Le Sindromul Gougerot-Sjögren (pronunță sjeu-greunne), care face parte din sindroamele uscate, este o afecțiune cronică de origine autoimună, adică legată de o reacție a sistemului imunitar împotriva anumitor constituenți ai corpului, în acest caz glandele exocrine, secretând fluide în piele sau mucoase.

Descoperirea sa datează din 1933, de către D^r Henrik Sjögren, oftalmolog suedez.

Manifestările sale sunt legate de infiltrarea anumitor glande de către limfocite determinând scăderea secrețiilor acestora. Glandele salivare ale gurii și glandele lacrimale sunt cele mai frecvent afectate, responsabile de un „sindrom uscat”. De asemenea, putem observa o scădere a transpirației, a sebumului, dar și a infiltrării și inflamației în alte organe, cum ar fi plămânii, rinichii, articulațiile sau vasele mici.

Sindromul Gougerot-Sjögren este o boală rară care afectează puțin sub unul din 10 adulți. Femeile sunt de 000 de ori mai afectate decât bărbații. Cel mai adesea apare în jurul vârstei de 10 ani, dar poate apărea mai devreme în jurul vârstei de 50 și 20 de ani. 

Tipuri de

Boala se poate manifesta în 2 moduri:

• Primar. Sindromul apare izolat. Acesta este cazul o dată la 1. Aproximativ 2% dintre cei afectați sunt femei, iar simptomele apar de obicei în jurul vârstei de 50 de ani;
• Secundar. Sindromul este asociat cu o altă tulburare autoimună, dintre care cea mai frecventă este artrita reumatoidă.

Cauze

Cauza de Sindromul Gougerot-Sjögren este necunoscut. Cu toate acestea, boala rezultă dintr-o reacție autoimună. Motivul pentru care sistemului imunitar a corpului ajunge să funcționeze defectuos și să-și atace propriile țesuturi este încă nebulos. Mai multe ipoteze sunt în studiu. Potrivit cercetătorilor, este probabil ca debutul acestui sindrom să necesite ambele predispoziție genetică și sosirea lui factori declanșatori (infecție virală, modificări hormonale, stres etc.).

simptome

În 2/3 din cazuri manifestările legate de implicarea glandelor exocrine sunt asociate cu implicarea altor organe (aceasta se numește boală sistemică)

Ochii și gura uscați sunt de obicei primii care apar. Cu toate acestea, ele apar mai târziu pentru persoanele care au deja artrită. 

La nivelul ochilor, uscăciunea poate provoca senzație de arsură sau mâncărime. Pleoapele se lipesc adesea dimineața, iar ochii sunt mai sensibili la lumină.

Gura uscată îngreunează vorbirea, mestecarea și înghițirea. 

De asemenea, putem observa o tuse uscată persistentă, dureri articulare, dureri musculare, oboseală

Sindromul sicca poate fi complicat la nivel ocular prin blefarită sau cheratită și la nivel oral prin afectarea gingiilor, a cavităților, a mobilității dentare, afte, infecții secundare orale, în special prin micoze. Se poate observa o hipertrofie a glandelor parotide, tranzitorie sau nu.

Manifestările extra glandulare privesc articulațiile (una din 2), sindromul Raynaud (degetele devin albe ca reacție la frig). Alte atacuri sunt mai grave, dar mai rare, la nivelul nervilor pulmonari, renali, cutanati sau periferici. 

Oboseala este foarte frecventă și este însoțită de durere difuză.

Diagnostic

Diagnosticul este dificil, deoarece persoana nu are toate simptomele și acestea pot fi legate de alte afecțiuni sau de a lua tratament.

Diverse examinări sunt esențiale: căutarea autoanticorpilor în sânge (anticorpi anti-SS-A, anti-SS-B), o evaluare a producției glandelor lacrimale folosind o hârtie de filtru (testul Schirmer), o observare a membranei subțiri care acoperă ochiul prin colorarea cu trandafir bengal și un test de salivă pentru a evalua uscăciunea gurii și demonstrarea nodulilor limfocitari pe o biopsie de salivă; efectuat în glandele salivare orale, acest gest nu este foarte agresiv și nedureros. Diagnosticul se bazează pe combinarea unui număr dintre aceste semne clinice și biologice. 

Medicul poate sugera, de asemenea, screening pentru alte localizări ale bolii sau alte patologii autoimune.

În momentul diagnosticului, medicul îl întreabă pe pacient despre starea sa generală de sănătate, tipurile de medicamente pe care le ia, precum și despre dietă și cantitatea de apă și alte lichide consumate zilnic.