Colesteatom constă dintr-o masă alcătuită din celule epidermice, situată în spatele membranei timpanice, care invadează treptat structurile urechii medii, lezându-le treptat. Colesteatomul urmează cel mai adesea unei infecții cronice care a trecut neobservată. Dacă nu este tratată la timp, poate distruge urechea medie și poate duce la surditate, infecție sau paralizie facială. De asemenea, se poate răspândi la urechea internă și poate provoca amețeli, chiar și în structurile creierului (meningită, abces). Diagnosticul se bazează pe demonstrarea unei mase albicioase în canalul auditiv extern. Scanarea rocii completează evaluarea evidențiind extinderea acestei mase în structurile urechii. Colesteatom necesită tratament rapid. Acesta este complet îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale, trecând prin partea din spate a urechii. O a doua intervenție chirurgicală poate fi indicată pentru a asigura absența recidivei și pentru a reconstrui osciculele la distanță.

Colesteatomul a fost descris pentru prima dată în 1683 sub denumirea de „caria urechii” de Joseph Duverney, părintele otologiei, ramura medicinei specializată în diagnosticul și tratamentul tulburărilor. a urechii umane.

Colesteatomul se defineste prin prezenta epidermei, adica a pielii, in interiorul cavitatii urechii medii, in timpan, in spatele membranei timpanice si/sau in mastoid, zone in mod normal lipsite de piele.

Această acumulare de piele, care arată ca un chist sau un buzunar plin cu solzi de piele, va crește treptat în dimensiune, ducând la infecția cronică a urechii medii și la distrugerea structurilor osoase din jur. Prin urmare, colesteatomul se numește otita cronică periculoasă.

Există două tipuri de colesteatom:

• colesteatom dobândit: aceasta este cea mai frecventă formă. Se formeaza dintr-un buzunar de retractie al membranei timpanice, care va invada treptat mastoida si urechea medie, distrugand structurile aflate in contact cu aceasta;
• colesteatom congenital: acesta reprezintă 2 până la 4% din cazurile de colesteatom. Provine dintr-un rest embriologic de piele din urechea medie. Acest repaus va produce treptat noi resturi cutanate care se vor acumula în urechea medie, adesea în partea anterioară, și va produce mai întâi o masă mică de aspect albicios, în spatele membranei timpanice care a rămas intactă, cel mai adesea la copii sau adulți tineri, fără simptome specifice. Dacă nu este detectată, această masă va crește treptat și se va comporta ca un colesteatom dobândit, provocând pierderea auzului și apoi alte simptome în funcție de afectarea produsă în ureche. Când colesteatom provoacă secreții, acesta a ajuns deja într-un stadiu avansat.

Colesteatomul urmează cel mai adesea infecții recurente ale urechii din cauza unei defecțiuni a trompei lui Eustachie, responsabilă pentru un buzunar de retracție a timpanului. În acest caz, colesteatomul corespunde punctului culminant al evoluției unui buzunar de retracție instabil.

Există și alte cauze mai puțin frecvente ale colesteatomului, cum ar fi:

• perforație traumatică a timpanului;
• traumatisme ale urechii, cum ar fi o fractură de rocă;
• intervenții chirurgicale la urechi, cum ar fi timpanoplastia sau intervenția chirurgicală pentru otoscleroză.

În fine, mai rar, în cazul colesteatomului congenital, acesta poate fi prezent încă de la naștere.

Colesteatom este responsabil pentru:

• senzație de ureche blocată;
• otita unilaterală recurentă la adulți sau copii;
• Otoree unilaterală repetată, adică secreții cronice purulente ale urechii, de culoare gălbuie și urât mirositoare (miros de „brânză veche”), necalmat prin tratament medical sau prevenire strict acvatică;
• durere de ureche, care este durere în ureche;
• otoragie, adică sângerare din ureche;
• polipi inflamatori ai timpanului;
• reducerea progresivă a auzului: fie că apare la început, fie că este de evoluție variabilă, deficiența de auz afectează adesea doar o ureche, dar poate fi bilaterală. Această surditate se prezintă mai întâi sub formă de otită seroasă. Se poate agrava ca urmare a distrugerii osoase lente a lanțului de oscule în contact cu buzunarul de retracție care se dezvoltă într-un colesteatom. În cele din urmă, pe termen lung, creșterea colesteatomului poate distruge urechea internă și, prin urmare, poate fi responsabilă de surditate sau cofoză completă;
• paralizie facială: rar, corespunde suferinței nervului facial în contact cu colesteatom;
• senzație de amețeală și tulburări de echilibru: rare, sunt legate de deschiderea urechii interne de către colesteatom;
• infecții grave rare, cum ar fi mastoidita, meningita sau abcesul cerebral, în urma dezvoltării colesteatomului în regiunea temporală a creierului din apropierea urechii.

Diagnosticul colesteatomului se bazează pe:

• otoscopie, adică examenul clinic, efectuat la microscop de către medicul specialist ORL, care face posibilă diagnosticarea unei scurgeri din ureche, a unei otite, a unui buzunar de retracție sau a unui chist cutanat, singurul aspect clinic confirmând prezența colesteatomului;
• o audiogramă sau o măsurare a auzului. La debutul bolii, deficiența de auz este localizată în principal în urechea medie. Prin urmare, în mod clasic este detectată o hipoacuzie pur conductivă legată de modificarea membranei timpanice sau de distrugerea progresivă a lanțului de oscule din urechea medie. Curba de conducere osoasă care testează urechea internă este atunci strict normală. Treptat, în timp și în creșterea colesteatomului, poate apărea o scădere a conducerii osoase responsabilă de așa-numita surditate „mixtă” (hiderea auzului neurosenzorial asociată cu hipoacuzie conductivă) și foarte în favoarea debutului distrugerii. a urechii interne care necesită tratament fără întârziere;
• o scanare a rocii: trebuie solicitată sistematic pentru managementul chirurgical. Prin vizualizarea unei opacități cu margini convexe în compartimentele urechii medii cu prezența distrugerii osoase la contact, acest examen radiologic face posibilă confirmarea diagnosticului de colesteatom, precizarea extinderii acestuia și căutarea posibilelor complicații;
• se poate solicita un RMN mai ales în caz de îndoială cu privire la o recidivă după tratament.

Când diagnosticul de colesteatom este confirmat, singurul tratament posibil este îndepărtarea acestuia prin intervenție chirurgicală.

Obiectivele intervenției

Scopul intervenției este efectuarea ablației totale a colesteatomului, păstrând sau îmbunătățind în același timp auzul, echilibrul și funcția facială dacă localizarea acestuia în urechea medie o permite. Cerințele legate de îndepărtarea colesteatomului pot explica uneori imposibilitatea păstrării sau îmbunătățirii auzului, sau chiar deteriorarea auzului după operație.

Se pot efectua mai multe tipuri de intervenții chirurgicale:

• timpanoplastie in tehnica inchisa; 
• timpanoplastie în tehnică deschisă;
• reces petro-mastoidian.

Alegerea dintre aceste tehnici diferite este decisă și discutată cu chirurgul ORL. Depinde de mai mulți factori:

• extinderea colesteatomului;
• starea de auz;
• conformatie anatomica;
• dorința de a relua activitățile acvatice;
• posibilități de supraveghere medicală;
• risc operativ etc.

Efectuarea interventiei

Aceasta se efectuează sub anestezie generală, retro-auriculară, adică prin fundul urechii, în timpul unei scurte spitalizări de câteva zile. Nervul facial este monitorizat continuu pe toata durata operatiei. Intervenția constă, după extracția colesteatomului trimis la examen anatomo-patologic, să lase cât mai puține reziduuri și să se reconstruiască timpanul prin cartilaj prelevat din regiunea tragală, adică din fața canalului auditiv. extern, sau în partea din spate a conchei auriculei.

Convalescență și urmărire postoperatorie

În cazul lanțului de oscioane lezate de colesteatom, dacă urechea nu este prea infectată, reconstrucția auzului se face în cadrul acestei prime intervenții chirurgicale prin înlocuirea osiculului distrus cu o proteză.

Monitorizarea clinică și radiologică (tomograf și RMN) trebuie efectuată în mod regulat din cauza potențialului mare de recidivă a colesteatomului. Este necesar să revedeți pacientul la 6 luni de la operație și să programați sistematic un examen imagistic la 1 an. În cazul lipsei restabilirii auzului, imaginii radiologice îndoielnice sau în favoarea recidivei, otoscopiei anormale sau deteriorarea auzului în ciuda reconstrucției satisfăcătoare a acestuia din urmă, este necesară o a doua intervenție chirurgicală. să planifice la 9 până la 18 luni după prima, pentru a verifica absența colesteatomului rezidual și pentru a încerca să îmbunătățească auzul.

În cazul în care nu există o a doua intervenție de planificat, se efectuează o monitorizare clinică anuală pe mai mulți ani. Se consideră vindecare definitivă în absența recidivei la mai mult de 5 ani de la ultima intervenție chirurgicală.