Un neuroblastomul este una dintre cele mai frecvente tumori solide la copii. Vorbim de tumora maligna extracerebrala pentru ca incepe in sistemul nervos dar nu este localizata in creier. În funcție de caz, pot fi luate în considerare mai multe opțiuni de tratament.

Definiţia neuroblastoma

Un neuroblastom este un tip de cancer. Această tumoare malignă are particularitatea de a se dezvolta la nivelul neuroblastelor, care sunt celule nervoase imature ale sistemului nervos simpatic. Acesta din urmă constituie unul dintre cei trei piloni ai sistemului nervos autonom care dirijează funcțiile involuntare ale organismului precum respirația și digestia.

Un neuroblastom se poate dezvolta în zone foarte diferite ale corpului. Cu toate acestea, acest tip de cancer apare cel mai adesea în abdomen la nivelul glandelor suprarenale (situate deasupra rinichilor), precum și de-a lungul coloanei vertebrale. Mai rar, poate apărea la nivelul gâtului, toracelui sau bazinului (bazin mic).

Pe măsură ce crește, un neuroblastom poate provoca metastaze. Acestea sunt cancere secundare: celulele tumorii primare scapă și colonizează alte țesuturi și/sau organe.

Clasificarea neuroblastomilor

Cancerele pot fi clasificate în funcție de mulți parametri. De exemplu, stadializarea ajută la evaluarea extinderii cancerului. În cazul neuroblastomului se folosesc două tipuri de stadializare.

Prima etapă este cea mai des folosită. Clasifică neuroblastoamele din stadiile 1 până la 4 și include, de asemenea, un anumit stadiu 4. Aceasta este o clasificare în funcție de gravitate, de la cel mai puțin grav la cel mai grav:

• stadiile 1 până la 3 corespund formelor localizate;
• stadiul 4 desemnează forme metastatice (migrarea celulelor canceroase și colonizarea altor structuri din organism);
• stadiul 4s este o formă specifică caracterizată prin metastaze la nivelul ficatului, pielii și măduvei osoase.

A doua etapă are și 4 etape: L1, L2, M, MS. Nu numai că face posibilă diferențierea formelor localizate (L) de cele metastatice (M), dar și luarea în considerare a anumitor factori de risc chirurgical.

Cauzele neuroblastomului

La fel ca multe alte tipuri de cancer, neuroblastoamele au o origine care nu este încă pe deplin stabilită.

Până în prezent, s-a observat că dezvoltarea unui neuroblastom poate fi datorată sau favorizată de diferite boli rare:

• neurofibromatoza de tip 1 sau boala Recklinghausen, care este o anomalie în dezvoltarea țesutului neural;
• boala Hirschsprung care este consecința unei absențe a ganglionilor nervoși în peretele intestinului;
• Sindromul Ondine sau sindromul congenital de hipoventilație alveolară centrală, care se caracterizează prin absența congenitală a controlului central al respirației și afectarea difuză a sistemului nervos autonom.

În cazuri rare, neuroblastomul a fost observat și la persoanele cu:

• Sindromul Beckwith-Wiedemann care se caracterizează prin creștere excesivă și malformații congenitale;
• Sindromul Di-George, un defect congenital al cromozomilor care de obicei duce la defecte cardiace, dismorfism facial, întârziere în dezvoltare și imunodeficiență.

Diagnosticul neuroblastomului

Acest tip de cancer poate fi suspectat din cauza anumitor semne clinice. Diagnosticul de neuroblastom poate fi confirmat și aprofundat prin:

• un test de urină care evaluează nivelurile anumitor metaboliți a căror excreție crește în timpul unui neuroblastom (de exemplu acid homovanilic (HVA), acid vanililmandelic (VMA), dopamină);
• imagistica tumorii primare prin ecografie, CT sau RMN (imagistică prin rezonanță magnetică);
• scintigrafia MIBG (metaiodobenzilguanidină), care corespunde unui test imagistic în medicina nucleară;
• o biopsie care constă în luarea unei bucăți de țesut pentru analiză, mai ales dacă se suspectează cancer.

Aceste teste pot fi utilizate pentru a confirma diagnosticul unui neuroblastom, pentru a măsura întinderea acestuia și pentru a verifica prezența sau absența metastazelor.

Neuroblastoamele apar cel mai adesea la sugari și copiii mici. Ele reprezintă 10% din cazurile de cancer la copil și 15% din tumorile maligne la copiii sub 5 ani. În fiecare an, în Franța sunt identificate aproximativ 180 de cazuri noi.

• Asimptomatic: un neuroblastom poate trece neobservat, mai ales în stadiile incipiente. Primele simptome ale neuroblastomului sunt observate cel mai adesea atunci când tumora se răspândește.
• Durere localizată: dezvoltarea neuroblastomului este adesea însoțită de durere în zona afectată.
• Umflare locală: în zona afectată poate apărea un nodul, nodul sau umflarea.
• Alterarea stării generale: Un neuroblastom perturbă buna funcționare a sistemului nervos, ceea ce poate duce la pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, creșterea mai lentă.

Până în prezent, trei tratamente principale pot fi implementate:

• operație pentru îndepărtarea tumorii;
• radioterapie, care folosește radiațiile pentru a distruge celulele canceroase;
• chimioterapia, care utilizează substanțe chimice pentru a limita creșterea celulelor canceroase.

După tratamentele menționate mai sus, poate fi pus în aplicare un transplant de celule stem pentru a restabili buna funcționare a organismului.

Imunoterapia este o nouă cale de tratare a cancerului. Ar putea fi o completare sau o alternativa la tratamentele mentionate mai sus. Multe cercetări sunt în curs de desfășurare. Scopul imunoterapiei este de a stimula apărarea imunitară a organismului pentru a lupta împotriva dezvoltării celulelor canceroase.

Originea neuroblastoamelor rămâne prost înțeleasă până în prezent. Nu a putut fi identificată nicio măsură preventivă.

Prevenirea complicațiilor se bazează pe diagnosticul precoce. Uneori este posibil să se identifice un neuroblastom în timpul ecografiei prenatale. În rest, vigilența este esențială după naștere. Monitorizarea medicală regulată a copilului este esențială.