Colangiocarcinomul este cancerul căilor biliare. Afectează epiteliul arborelui biliar intra sau extrahepatic, adică țesutul format din celule strâns juxtapuse care formează setul de canale colectoare de bilă. Bila este un lichid vâscos gălbui produs de ficat, de unde și posibilitatea dezvoltării unei boli intra sau extrahepatice.

În ciuda unei prevalențe încă puțin cunoscute a bolii, colangiocarcinomul reprezintă aproape 3% din cancerele gastrointestinale și aproximativ 10 până la 15% din malignitățile hepato-biliare. Există o ușoară predominanță masculină în dezvoltarea acestei patologii. În plus, boala se dezvoltă în medie între 50 și 70 de ani.

Originea dezvoltării acestei tumori este încă neclară. Cu toate acestea, s-ar părea că apariția sa este sporadică, adică afectează doar anumiți indivizi din cadrul unei populații fără existența unui „lanț de transmitere” definit. (1)

Acest cancer se poate dezvolta la:

– căile biliare intrahepatice. Aceste căi sunt alcătuite din canale mici (canaliculi), canale de hering și canale biliare. Acest set de canale se reunesc pentru a forma un canal comun stânga și dreapta. Acestea lasă ficatul să formeze, la rândul său, un canal extrahepatic comun. O formă particulară de tumoră care afectează joncțiunea dintre conductele hepatice drepte și stângi se numește: tumora Klatskin;

– căile biliare extrahepatice, formate din calea biliară principală și cea accesorie.

Simptomele asociate cu acest tip de cancer sunt diferite in functie de afectarea intra sau extrahepatica. În plus, manifestările clinice apar de obicei atunci când boala se află într-un stadiu avansat de dezvoltare.

Este o boală rară, cu o incidență de 1 la 100 de persoane. (000)

Simptomele bolii apar într-un stadiu avansat și sunt diferite în funcție de localizarea tumorii.

Într-adevăr, în cazul în care tumora este extrahepatică, simptomele asociate sunt: ​​(1)

– manifestări colestatice: scaune clare, icter, urină închisă la culoare, prurit etc.;

– disconfort;

- pierdere în greutate;

– o senzație de oboseală și slăbiciune.

În contextul implicării intrahepatice, boala se definește mai mult prin disconfort și simptome abdominale specifice precum:

- pierdere în greutate;

– anorexie;

- durere abdominală.

Alte simptome pot fi, de asemenea, asociate cu boala: (2)

- febră ;

– mâncărimi;

– durere în partea dreaptă sus a abdomenului.

Boala este definită în mai multe etape: (3)

– stadiul 1a: cancerul este localizat în interiorul căilor biliare;

– stadiul 1b: cancerul începe să se răspândească și să se răspândească prin vasele limfatice;

– stadiul 2: cancerul începe să se răspândească prin țesuturi (în principal ficat) și vasele limfatice;

– stadiul 3: cancerul este prezent sub formă metastatică în majoritatea vaselor sanguine și limfatice;

– stadiul 4: cancerul se răspândește la toate organele.

Cauza exactă a cancerului de canale biliare este, până în prezent, încă necunoscută. Cu toate acestea, factorii de risc pentru dezvoltarea colangiocarcinomului sunt mai bine înțeleși.

Cancerul apare din mutații în cadrul purtătorului informației genetice a celulelor: ADN.

Aceste mutații genetice în interiorul celulelor conduc la o dezvoltare crescută și la creșterea necontrolată a celulelor, ceea ce are ca rezultat formarea unui aglomer de celule numit tumoare.

În cazul în care cancerul nu este diagnosticat la timp și/sau nu este tratat prompt, atunci tumora poate crește și se poate răspândi direct în alte părți ale corpului sau by circulație sanguină. (3)

Colangiocarcinomul se caracterizează printr-o tumoare care afectează canalele biliare. Aceasta se dezvoltă de obicei lent și evoluția sa către o stare metastatică este, de asemenea, lentă.

În plus, screening-ul bolii se face adesea în stadiul avansat al tumorii.

Tumora poate crește la orice nivel de-a lungul căii biliare și poate bloca fluxul de bilă.

Deși originea exactă a bolii este, până în prezent, încă necunoscută, mulți factori de risc asociați cu boala sunt expliciți. Acesta este cazul în special cu: (2)

• prezența chisturilor în căile biliare;
• inflamația cronică a căilor biliare sau a ficatului;
• colangită sclerozantă primară și secundară (inflamație necrozantă a căilor biliare care provoacă îngustarea acestora și perturbarea fluxului normal al bilei);
• colita ulceroasă (boală inflamatorie cronică a intestinului gros);
• transportul tifoid cronic (dezvoltarea febrei tifoide a căror origine provine de la un agent infecțios și se poate transmite de la un individ la altul);
• infectii parazitare prin Opisthochis viverrini o pereche Clonorchis sinensis ;
• expunerea la torotrast (un agent de contrast utilizat în radiografiile cu raze X).

 În dezvoltarea acestui tip de tumoră intervin și alți factori personali: (3)

• vârstă; persoanele peste 65 de ani au un risc mai mare de a dezvolta boala;
• expunerea la anumite substanțe chimice. Expunerea la torotrast este cel mai ilustrativ exemplu. Într-adevăr, s-a dovedit că expunerea la acest agent chimic utilizat pe scară largă în radiografie, înainte de interzicerea sa în anii 1960, crește riscul de a dezvolta colangiocarcinom. Alte substanțe chimice sunt, de asemenea, implicate în creșterea riscului de apariție a bolii, cum ar fi azbestul sau PCB-urile (bifenili policlorurați). Primul a fost folosit multă vreme ca material ignifug în sectoarele construcțiilor, construcțiilor și industriei. PCB-urile au fost adesea folosite în industrie și construcții. Aceste substanțe chimice sunt acum supuse unor reglementări stricte;
• prezența hepatitei B sau C;
• prezența cirozei;
• infecție cu HIV (Virusul Imunodeficienței Umane);
• diabet zaharat tip I și tip II;
• obezitate;
• tutunul.

Pentru a stabili diagnosticul bolii trebuie efectuate diferite teste de screening pentru cancerul căilor biliare. (3)

• testul de sânge este utilizat în diagnosticul colangiocarcinomului. De fapt, în contextul în care o tumoare se dezvoltă în căile biliare, celulele canceroase eliberează anumite substanțe chimice caracteristice care pot fi identificate printr-un test de sânge. Cu toate acestea, acești markeri pot fi eliberați și în alte condiții. Prezența acestor substanțe nu este legată în mod sistematic de dezvoltarea cancerului căilor biliare;
• scannerul căilor biliare face posibilă obținerea unei imagini a interiorului acestei părți a corpului pentru a detecta orice anomalii;
• tomografia, printr-o serie de raze X ale ficatului, permite o analiză mai detaliată a acestui organ prin imagini tridimensionale;
• RMN (Magnetic Resonance Imaging), folosind un sistem de câmpuri magnetice și unde radio pentru a obține o imagine a interiorului ficatului;
• endoscopia colangiopancreatografia retrogradă este un mijloc de evidențiere a anomaliilor mai detaliate ale căilor biliare;
• colangiografia transhepatică percutanată este, de asemenea, utilizată pentru a obține o imagine de ansamblu detaliată a vezicii biliare;
• biopsia permite confirmarea diagnosticului.

Majoritatea cazurilor de cancer al căilor biliare nu pot fi vindecate. Cu toate acestea, tratamentele pentru boală sunt adesea specifice simptomelor.

Urmărirea pacientului se realizează datorită unei echipe multidisciplinare formată dintr-un set de specialiști (chirurgi, oncolog, radiolog, asistente, gastroenterolog etc.). (3)

Tratamentele oferite depind de simptome precum si de evolutia cancerului.

În etapele 1 și 2, este posibilă intervenția chirurgicală pentru reînnoirea unei părți a vezicii biliare, a căilor biliare sau a ficatului.

In stadiul 3, sansele de reusita a tratamentului depind de nivelul de deteriorare a vaselor limfatice.

În cele din urmă, în etapa 4, rata de succes a tratamentului este relativ scăzută.

Tratamentul bolii poate duce la intervenții chirurgicale care permit reînnoirea țesuturilor canceroase: o parte din căile biliare care conțin celule canceroase, vezica biliară, anumite vase limfatice afectate sau chiar o parte din ficat.

De obicei, între 20% și 40% dintre persoanele cu și supuse unei intervenții chirurgicale supraviețuiesc 5 ani sau mai mult după operație.

Pe fondul durerilor abdominale, icterului etc., deblocarea căilor biliare este uneori necesară. Această eliberare se realizează folosind un tub subțire trecut prin canalele biliare.

Radioterapia nu este tratamentul obișnuit pentru colangiocarcinom, totuși poate fi eficientă în reducerea simptomelor, precum și în limitarea răspândirii metastazelor. Există două tipuri de radioterapie: radioterapie cu fascicul extern și radioterapie internă.

Mai mult, radioterapia poate provoca reacții adverse precum greață, vărsături sau chiar oboseală severă.

Chimioterapia este, de asemenea, utilizată în scopuri similare cu radioterapia. Sau pentru reducerea simptomelor, pentru a limita răspândirea tumorii și a crește speranța de viață a subiectului afectat. Chimioterapia este adesea combinată cu radioterapia. Efectele secundare asociate chimioterapiei sunt, de asemenea, cele asociate cu radioterapia plus căderea părului.

Unele cercetări au arătat beneficiile asociate cu combinația a două medicamente utilizate în chimioterapie (Cisplatin și Gemcitabină).

Până în prezent, tratamentele asociate cu cancerul căilor biliare nu sunt la fel de eficiente ca cele asociate cu alte tipuri de cancer. Prin urmare, multe studii se concentrează pe acest tip de cancer pentru a găsi modalități mai bune de tratare a bolii.

În plus, cercetarea în dezvoltarea de terapii țintite este de asemenea actuală. Acestea sunt medicamente care vizează un anumit stadiu al dezvoltării cancerului.