Craniofaringiomul este o tumoare benignă rară a creierului. Pe măsură ce crește, ajunge să provoace dureri de cap, tulburări de vedere și uneori tulburări hormonale semnificative. O boală gravă care odată a fost fatală la copii și adulți, are un prognostic mult mai bun astăzi datorită progreselor chirurgiei. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală rămâne grea și delicată... Tratamentele hormonale pot fi necesare pentru viață.

Definiție

Craniofaringiomul este o tumoare benignă – adică necanceroasă – cu creștere lentă, care crește într-o anumită zonă a creierului, în apropierea glandei pituitare.

Mult timp tăcut, ajunge să comprima țesutul cerebral atunci când crește, provocând semne de hipertensiune intracraniană (dureri de cap, tulburări oculare).

În funcție de amploarea sa, poate provoca și alte daune:

• Anomaliile vederii indică leziuni ale nervului optic.
• Tulburările endocrine sunt legate de deteriorarea glandei pituitare, conductorul sistemului hormonal.
• Pot apărea și tulburări neurologice.

Cauze

Înmulțirea necontrolată a celulelor embrionare deja prezente la făt este responsabilă de formarea tumorii. Nu știm motivul, dar știm că ereditatea nu este implicată.

Diagnostic

Prezența unui craniofaringiom este suspectată atunci când manifestările acestuia devin prea importante pentru a fi ignorate.

• Diagnosticul se bazează în principal pe imagistica cerebrală. Scanările RMN și CT pot vizualiza locația precisă a tumorii și, de regulă, o pot distinge de alte tipuri de tumori cerebrale.
• Evaluarea hormonală face posibilă evidențierea prin simpla dozare a deficitelor de sânge în hormon de creștere, hormoni sexuali sau hormoni tiroidieni.
• Testul de restricție de lichide este utilizat pentru depistarea diabetului insipid. Face posibilă evaluarea consecințelor pentru pacient ale unei absențe totale de băutură timp de 5 până la 15 ore. Se efectuează în mediu spitalicesc.
• Examinarea fundului de ochi dezvăluie leziuni ale nervului optic.

Oamenii în cauză

Craniofaringiomul se găsește de obicei la copiii cu vârste cuprinse între 5 și 15 ani. Dar uneori se dezvoltă mult mai târziu, un alt vârf apare între 60 și 75 de ani.

Una din 50 de persoane ar fi îngrijorat. Craniofaringiomul reprezintă mai puțin de 5% din tumorile la copiii sub 14 ani.

Hipertensiunea intracraniană se manifestă prin dureri de cap intense, crescute prin tuse sau efort. De asemenea, provoacă vărsături cu jet, independent de aportul alimentar.

Tulburările hormonale sunt legate de deteriorarea glandei pituitare, care produce hormonul de creștere și diferiți hormoni care reglează secrețiile de la alte glande endocrine din organism și eliberează hormonul antidiuretic produs în hipotalamus (situat chiar deasupra).

• Încetinirea creșterii se datorează unui deficit în producția de hormon de creștere. Este un semn frecvent, prezent la unul din trei copii.
• Pubertatea este, de asemenea, întârziată în mai mult de jumătate din cazuri.
• În 20% din cazuri, lipsa producției de hormon antidiuretic duce la diabet insipid, care are ca rezultat debitul excesiv de urină, trezirea frecventă noaptea pentru a urina sau enurezis. Copilului (sau adultului) îi este sete tot timpul, bea mult, altfel se deshidratează foarte repede.
• Obezitatea, prezentă la 10 până la 25% dintre copii la momentul diagnosticului, este legată de dezechilibrul hormonal și/sau foamea incontrolabilă rezultată din comprimarea centrului apetitului din hipotalamus.

Tulburările de vedere pot fi majore. Afectarea nervului optic determină o reducere a vederii la unul sau ambii ochi (amliopie) sau o reducere a câmpului vizual datorită acesteia.

Uneori apar tulburări neurologice:

• probleme de memorie, învățare și atenție,
• convulsii, paralizie pe o parte a corpului sau a feței,
• tulburări în reglarea temperaturii corpului,
• tulburări de somn.

Tratamentul chirurgical

Progresele în tehnicile chirurgicale au oferit noi speranțe familiilor afectate de această afecțiune cândva fatală, chiar dacă unele leziuni vizuale sau neurologice rămân ireversibile. Intervenția are ca scop îndepărtarea tumorii (excizia) cât mai rapid și complet posibil.

Craniofaringioamele mici pot fi îndepărtate nazal, dar de obicei este necesară deschiderea craniului. Intervenția rămâne dificilă, cu un risc de deces cuprins între 1 și 10%.

Un craniofaringiom poate fi îndepărtat întreg de aproximativ două din trei ori. În celelalte cazuri, reziduurile microscopice se dovedesc imposibil de îndepărtat și, o dată la zece, doar o parte din tumoră este îndepărtată.

Rata de recurență este de 35 până la 70% atunci când excizia este incompletă și de 15% când tumora a fost îndepărtată în întregime. 

Radioterapie

Poate fi oferit în caz de recidivă sau reziduuri tumorale și permite vindecarea definitivă a 70% dintre pacienți. Nedureroase, ședințele de iradiere durează aproximativ cincisprezece minute.

Cuțit Gamma (radiochirurgie)

Radiochirurgia Gamma Knife folosește raze gamma foarte puternice pentru a distruge tumorile mici într-o singură iradiere. 

Tratamentul hormonal

Glanda pituitară este de obicei deteriorată permanent după operație. Hormonii de substituție sunt administrați pentru a compensa deficitele hormonale, zilnic și cel mai adesea pe viață:

• Hormonul de creștere este prescris copiilor care au încetat să crească, uneori și adulților din cauza rolului său în metabolism.
• Hormonii sexuali permit pubertatea și, ulterior, activitatea sexuală normală. Injecțiile cu gonadotropină pot fi, de asemenea, oferite pentru a trata problemele de fertilitate.
• Hormonii tiroidieni joacă un rol fundamental în metabolism, precum și în dezvoltarea scheletului și a sistemului nervos.
• Desmopresina tratează diabetul insipid.
• Glucocorticoizii sunt esențiali pentru gestionarea stresului și metabolism.

Sprijinul pacientului

Educație terapeutică

Este necesar să se administreze corect terapia hormonală.

Sprijin psihologic

Ajută la a face față anunțului diagnosticului, operației, riscului de recidivă sau constrângerilor tratamentului hormonal.

Apetitul ireprimabil (excesul de mâncare) este o consecință frecventă a operației, legată de afectarea hipotalamusului. Gustările neîncetate sau compulsiile alimentare se dovedesc a fi aproape imposibil de controlat, ducând la creșterea în greutate uneori semnificativă și la probleme psihologice. Consultarea unui specialist în tulburări de alimentație poate fi de ajutor.

Îngrijiri specializate

După operație, anumite dizabilități necesită o urmărire specializată.

• Până la 30% dintre pacienți au un handicap vizual.
• Problemele de memorie sunt, de asemenea, frecvente.