Dermatomiozit

Dermatomiozit

Ce este ?

Dermatomiozita este o boală cronică care afectează pielea și mușchii. Este o boală autoimună a cărei origine este încă necunoscută, clasificată în grupa miopatiilor inflamatorii idiopatice, alături de exemplu polimiozita. Patologia evoluează ani de zile cu un prognostic bun, în lipsa unor complicații grave, dar poate îngreuna motricitatea pacientului. Se estimează că 1 din 50 până la 000 din 1 persoane trăiesc cu dermatomiozită (prevalența acesteia) și că numărul de cazuri noi anual este de 10 până la 000 la un milion de populație (incidența acesteia). (1)

Simptome

Simptomele dermatomiozitei sunt similare sau asemănătoare cu cele asociate cu alte miopatii inflamatorii: leziuni ale pielii, dureri musculare și slăbiciune. Dar mai multe elemente fac posibilă distingerea dermatomiozită de alte miopatii inflamatorii:

  • Pete rosii si violete usor umflate pe fata, gat si umeri sunt de obicei primele manifestari clinice. Posibila deteriorare a pleoapelor, sub formă de ochelari, este caracteristică.
  • Mușchii sunt afectați simetric, începând de la trunchi (abdominali, gât, trapez...) înainte de a ajunge, în unele cazuri, la brațe și picioare.
  • Probabilitatea mare de a fi asociat cu cancerul. Acest cancer debutează de obicei în lunile sau ani de după boală, dar uneori de îndată ce apar primele simptome (se întâmplă și chiar înaintea lor). Cel mai adesea este cancer de sân sau ovare pentru femei și de plămân, prostată și testicule pentru bărbați. Sursele nu sunt de acord cu privire la riscul pentru persoanele cu dermatomiozită de a dezvolta cancer (10-15% pentru unii, o treime pentru alții). Din fericire, acest lucru nu se aplică formei juvenile a bolii.

Un RMN și o biopsie musculară vor confirma sau infirma diagnosticul.

Originile bolii

Amintim că dermatomiozita este o boală care aparține grupului de miopatii inflamatorii idiopatice. Adjectivul „idiopatic” înseamnă că originea lor nu este cunoscută. Până în prezent, așadar, nu se cunoaște nici cauza și nici mecanismul precis al bolii. Probabil ar rezulta dintr-o combinație de factori genetici și de mediu.

Cu toate acestea, știm că este o boală autoimună, adică provoacă o perturbare a apărării imune, autoanticorpii întorcându-se împotriva organismului, în acest caz împotriva anumitor celule ale mușchilor și pielii. Rețineți, totuși, că nu toate persoanele cu dermatomiozită produc acești autoanticorpi. Drogurile ar putea fi, de asemenea, declanșatoare, la fel ca și virușii. (1)

Factorii de risc

Femeile sunt afectate de dermatomiozită mai des decât bărbații, aproximativ de două ori mai multe. Acesta este adesea cazul bolilor autoimune, fără a se cunoaște motivul. Boala poate apărea la orice vârstă, dar se observă că apare preferenţial între 50 şi 60 de ani. În ceea ce privește dermatomiozita juvenilă, apare în general între 5 și 14 ani. Trebuie subliniat faptul că această boală nu este nici contagioasă, nici ereditară.

Prevenirea și tratamentul

În lipsa de a putea acționa asupra cauzelor (necunoscute) ale bolii, tratamentele pentru dermatomiozită urmăresc reducerea/eliminarea inflamației prin administrarea de corticosteroizi (terapie cu corticosteroizi), precum și lupta împotriva producerii de autoanticorpi la nivelul bolii prin medicamente imunomodulatoare sau imunosupresoare.

Aceste tratamente fac posibilă limitarea durerilor și leziunilor musculare, dar pot apărea complicații în caz de cancer și diferite afecțiuni (cardiace, pulmonare etc.). Dermatomiozita juvenilă poate provoca probleme digestive severe la copii.

Pacienții trebuie să își protejeze pielea de razele UV ale soarelui, care ar agrava leziunile cutanate, prin îmbrăcăminte de acoperire și/sau protecție solară puternică. De îndată ce diagnosticul este stabilit, pacientul trebuie să fie supus unor teste de screening regulate pentru cancerele asociate bolii.

Lasă un comentariu