Dovada unei modificări a substanței albe care înconjoară neuronii, leucoencefalopatia multifocală progresivă este o boală neurologică care afectează simultan mai multe regiuni ale creierului și progresează treptat. Cauzele sale sunt multiple. 

Neuronii (celulele nervoase din creier) sunt extinse de fibre nervoase, numite axoni, care se vor conecta cu alții din creier prin sinapse (capetele axonului). Aceste fibre nervoase sunt înconjurate de o teacă (mielină) care le izolează una de alta și face parte din substanța albă a creierului.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (LMP) mărturisește o modificare în mai multe locuri ale creierului acestei înveliș care înconjoară axonii, provocând scurtcircuite între ele. Aceste scurtcircuite sunt la originea disfuncțiilor creierului în raport cu mobilizarea mușchilor, a activității cerebrale (gândire sau cogniții) și a fibrelor nervoase ale sensibilității. De aici apare apariția de paralizie, tulburări de gândire și sensibilitate.

Această boală neurologică degenerativă este de cele mai multe ori progresivă, evoluând în spurts sau foarte lent și simultan afectând mai multe locuri ale creierului (multifocal). Cauzele sale sunt multiple și simptomele sale depind de locurile afectate.

Cauzele leucoencefalopatiei multifocale progresive (LMP) sunt multe și variate în natură:

Ereditar sau genetic

Uneori, începând destul de devreme, ca în anumite sindroame sau boli, cum ar fi boala Cadasil, legată de o mutație genetică, sindromul Ataxia copilăriei la originea cavităților din substanța albă a creierului prin distrugerea mielinei, scleroza multiplă (SM) care are loc pe o bază ereditară și, uneori, provoacă cavități (formă cavitară a SM) sau boli degenerative ale creierului, cum ar fi sindromul X fragil sau boala mitocondrială.

Originea vasculară

Este o demență vasculară cauzată de deteriorarea vaselor mici ale creierului (microangiopatie), legată de vârstă, hipertensiune arterială veche și dezechilibrată sau diabet.

De origine toxică 

Prin administrarea anumitor medicamente, cum ar fi metotrexatul utilizat în tratamentul anumitor tipuri de cancer sau boli autoimune (poliartrită reumatoidă sau RA etc.), otrăvirea cu oxid nitric (încălzirea cu gaz defect) sau inhalarea vaporilor de heroină (consum de dependență). Radioterapia poate modifica substanța albă din creier.

De origine degenerativă

Este legat de procesele inflamatorii care afectează sistemul nervos, cum ar fi SM, leucoaraioza sau boala Alzheimer, uneori de origine ereditară, dar nu întotdeauna, cu ultima boală a acumulării de depozite care va perturba transmiterea neuronală (depozite de amiloid și degenerescența neurofibrilară asociată cu prezența proteinelor în creier, peptida beta-amiloidă și proteina tau).

Originea infecțioasă

Rar în infecțiile virale precum papilomavirusul (virusul JC) sau SIDA (2 până la 4% din persoanele cu HIV +).

Simptomele leucoencefalopatiei multifocale progresive (LMP) variază în funcție de zonele afectate și de cauza acestui proces degenerativ în creier:

• senzație de slăbiciune, dificultăți de vorbire sau de gândire la debutul bolii;
• tremur intenționat (sindrom cerebelos) și tulburări de mers în sindromul X fragil sau boală mitocondrială, tulburări de coordonare voluntară, simptome care se exprimă la începutul acestor patologii ereditare sau genetice și progresează treptat și inevitabil ...;
• tulburări psihiatrice în timpul degenerării de origine vasculară, care apar adesea mai târziu la vârstnici cu tulburări de dispoziție, tulburări cognitive (dezorientare temporo-spațială, tulburări de memorie), uneori iluzii și confuzie;
• afectarea sensibilității și abilităților motorii în degenerările de origine toxică;
• declin cognitiv în degenerescența creierului, cum ar fi boala Alzheimer, cu tulburări de memorie, orientare, atenție, rezolvarea problemelor, planificare și organizare, gândire;
• riscul de accident cerebrovascular (accident vascular cerebral) este crescut în leucoencefalopatia multifocală progresivă;
• migrene și crize epileptice.

Semnele clinice sugerează deja această patologie, dar imagistica creierului, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), va face posibilă găsirea leziunilor sugestive ale substanței albe a creierului.

Detectarea virusului JC prin puncție lombară este uneori indicată în caz de suspiciune de leucoencefalopatie multifocală progresivă de origine virală.

Diagnosticul SIDA este de obicei deja pus și, dacă nu, ar trebui cercetat.

Tratamentul leucoencefalopatiei multifocale progresive este cel al cauzei:

• căutați cauze toxice (droguri, heroină etc.) și eradicați-le; 
• confirmarea diagnosticului de degenerescență cerebrală pentru boala Alzheimer, SM, leukoaraioză, demență de origine vasculară.

Leziunile substanței albe vor rămâne ireversibile, iar sprijinul psihosocial și stimularea cognitivă vor încetini progresia acestei boli care uneori evoluează pe parcursul mai multor ani.