Definită ca afectare a vaselor de sânge mici, microangiopatia este observată în diferite patologii. Poate induce suferinta in diferite organe, cu consecinte foarte variabile in functie de daca este asociata cu diabet (microangiopatie diabetica) sau cu un sindrom de microangiopatie trombotica. Insuficiențe de organ (orbire, insuficiență renală, leziuni de organe multiple etc.) sunt observate în cazurile cele mai grave și în cazul întârzierii sau eșecului tratamentului.

Definiție

Microangiopatia este definită ca afectarea vaselor de sânge mici și, mai ales, a arteriolelor și a capilarelor arteriolare care alimentează organele. Poate apărea în diferite condiții:

• Microangiopatia diabetică este o complicație a diabetului de tip 1 sau 2. Afectarea vaselor este de obicei localizată în ochi (retinopatie), rinichi (nefropatie) sau nerv (neuropatie). Astfel, poate provoca leziuni ale vederii până la orbire, insuficiență renală sau chiar leziuni ale nervilor.
• Microangiopatia trombotică este o componentă a unui grup de boli în care vasele mici sunt blocate de cheaguri de sânge (formarea de agregate de trombocite). Se manifestă prin diverse sindroame care asociază anomalii ale sângelui (nivel scăzut de trombocite și globule roșii) și insuficiență a unuia sau mai multor organe precum rinichiul, creierul, intestinele sau inima. Cele mai clasice forme sunt purpura trombotică trombocitopenică sau sindromul Moschowitz și sindromul hemolitic uremic. 

Cauze

Microangiopatie diabetică

Microangiopatia diabetică rezultă din hiperglicemia cronică care provoacă leziuni ale vaselor. Aceste leziuni apar târziu, diagnosticul fiind adesea pus după 10 până la 20 de ani de progresie a bolii. Sunt cu atât mai devreme când glicemia este slab controlată de medicamente (hemoglobina glicata, sau HbA1c, prea mare).

În retinopatia diabetică, excesul de glucoză duce mai întâi la micro-ocluzii localizate ale vaselor. Se creează apoi mici dilatații ale vaselor în amonte (microanevrisme), ducând la mici hemoragii (hemoragii punctiforme retiniene). Această afectare a vaselor de sânge are ca rezultat apariția unor zone retiniene slab irigate, numite zone ischemice. În etapa următoare, noi vase anormale (neovasele) proliferează pe suprafața retinei într-un mod anarhic. În formele severe, această retinopatie proliferativă provoacă orbire.

În nefropatia diabetică, microangiopatia provoacă leziuni în vasele care alimentează glomerulii rinichiului, structuri dedicate filtrarii sângelui. Pereții vaselor slăbiți și irigarea slabă afectează în cele din urmă funcția rinichilor.

În neuropatia diabetică, afectarea nervilor rezultă din microangiopatie, combinată cu afectarea directă a fibrelor nervoase din cauza excesului de zahăr. Pot afecta nervii periferici, care controlează mușchii și transmit senzații, sau nervii din sistemul nervos autonom care controlează funcționarea viscerelor.

Microangiopatia trombotică

Termenul de microangiopatie trombotică desemnează boli cu mecanisme foarte diferite în ciuda punctelor lor comune, ale căror cauze nu sunt întotdeauna cunoscute.

Purpura trombotică trombocitopenică (TTP) are cel mai adesea o origine autoimună. Organismul produce anticorpi care blochează funcția unei enzime numite ADAMTS13, care previne în mod normal agregarea trombocitelor în sânge. 

În cazuri mai rare, există o deficiență permanentă a ADAMTS13 legată de mutații ereditare.

Sindromul hemolitic uremic (SHU) are ca rezultat marea majoritate a cazurilor o infecție. Diferitele tulpini bacteriene incriminate secretă o toxină numită shigatoxină, care atacă vasele. Există însă și SHU ereditar, legat de cancer, de o infecție cu HIV, de un transplant de măduvă osoasă sau de administrarea anumitor medicamente, în special anti-cancer.

Diagnostic

Diagnosticul de microangiopatie se bazează în primul rând pe examenul clinic. Medicul poate efectua diferite examinări în funcție de contextul apariției și simptomele, de exemplu:

• fundus sau angiografie pentru detectarea și monitorizarea retinopatiei diabetice,
• determinarea micro-albuminei în urină; testarea creatininei în sânge sau urină pentru a monitoriza funcția rinichilor,
• hemoleucograma pentru a verifica nivelurile scăzute de trombocite și globule roșii din sânge,
• cauta infectii,
• imagistica (RMN) pentru leziuni cerebrale

Oamenii în cauză

Microangiopatiile diabetice sunt relativ frecvente. Aproximativ 30 până la 40% dintre diabetici au retinopatie în diferite stadii, sau aproximativ un milion de oameni în Franța. Este principala cauză a orbirii înainte de vârsta de 50 de ani în țările industrializate. Diabetul este, de asemenea, cauza principală a bolii renale în stadiu terminal în Europa (12 până la 30%), iar un număr tot mai mare de diabetici de tip 2 necesită tratament de dializă.

Microangiopatiile trombotice sunt mult mai puțin frecvente:

• Frecvența PPT este estimată la 5 până la 10 cazuri noi la un milion de locuitori pe an, cu predominanță feminină (3 femei afectate pentru 2 bărbați). PTT ereditar, care se observă la copii și nou-născuți, este o formă foarte rară de microangiopatie trombotică, cu doar câteva zeci de cazuri identificate în Franța.
• Frecvența SHU-urilor este de aceeași ordine cu cea a PPT. Copiii sunt principalele ținte ale infecțiilor care sunt responsabile de acestea în Franța, SHU la adulți fiind mai des din cauza infecțiilor contractate în timpul călătoriei (în special de către agentul disenteriei).

Factorii de risc

Riscul de microangiopatie diabetică poate fi crescut de factori genetici. Hipertensiunea arterială și, în general, factorii de risc cardiovascular (excesul de greutate, creșterea nivelului lipidelor din sânge, fumatul), pot fi factori agravanți.

PPT poate fi promovat de sarcină.

Microangiopatie diabetică

Simptomele microangiopatiei diabetice au apărut insidios. Evoluția este tăcută până la apariția complicațiilor:

• tulburări de vedere legate de retinopatie,
• oboseală, probleme urinare, hipertensiune arterială, scădere în greutate, tulburări de somn, crampe, mâncărime etc. în caz de insuficiență renală,
• durere, amorțeală, slăbiciune, senzații de arsură sau furnicături pentru neuropatiile periferice; picior diabetic: infecție, ulcerație sau distrugerea țesuturilor profunde ale piciorului cu risc ridicat de amputație; probleme sexuale, tulburări digestive, urinare sau cardiace când neuropatia afectează sistemul nervos autonom...

Microangiopatia trombotică

Simptomele sunt variate și cel mai adesea apar.

Colapsul nivelului trombocitelor din sânge (trombocitopenie) în PTT provoacă sângerare, care se exprimă prin apariția de pete roșii (purpură) pe piele.

Anemia asociată cu un număr scăzut de celule roșii din sânge se poate manifesta ca oboseală severă și dificultăți de respirație.

Durerea de organ variază foarte mult, dar este adesea semnificativă. În cazuri severe, poate apărea imediat o scădere a vederii, tulburări ale membrelor, tulburări neurologice (confuzie, comă etc.), cardiace sau digestive etc. Afectarea rinichilor este în general moderată în PTT, dar poate fi severă în HUS. Bacteriile responsabile de HUS sunt, de asemenea, cauza diareei uneori cu sânge.

Tratamentul microangiopatiei diabetice

Tratament medical pentru diabet

Tratamentul medical al diabetului face posibilă întârzierea apariției microangiopatiei și limitarea consecințelor leziunii vaselor. Se bazează pe măsuri igienice și dietetice (alimentație adecvată, activitate fizică, slăbire, evitarea tutunului etc.), pe monitorizarea glicemiei și pe stabilirea unui tratament medicamentos adecvat (medicamente antidiabetice sau insulină).

Managementul retinopatiilor diabetice

Oftalmologul poate sugera tratament de fotocoagulare cu laser care vizează leziunile precoce ale retinei pentru a le împiedica să progreseze.

Într-un stadiu mai avansat, ar trebui luată în considerare fotocoagularea pan-retiniană (PPR). Tratamentul cu laser se referă apoi la întreaga retină, cu excepția maculei responsabile de vederea centrală.

În formele severe, tratamentul chirurgical este uneori necesar.

Managementul nefropatiilor diabetice

În stadiul de insuficiență renală terminală, este necesar să se compenseze disfuncția rinichilor fie prin dializă, fie recurgând la un transplant renal (transplant).

Managementul neuropatiilor diabetice

Pentru combaterea durerii neuropatice pot fi utilizate diferite clase de medicamente (antiepileptice, anticonvulsivante, antidepresive triciclice, analgezice opioide). Se vor oferi tratamente simptomatice în caz de greață sau vărsături, tulburări de tranzit, probleme ale vezicii urinare etc.

Microangiopatia trombotică

Microangiopatia trombotică justifică adesea instituirea unui tratament de urgență într-o unitate de terapie intensivă. Multă vreme, prognosticul a fost destul de sumbru deoarece nu a existat un tratament adecvat, iar diagnosticul a fost ineficient. Dar au fost făcute progrese și acum permit vindecarea în multe cazuri.

Tratamentul medical al microangiopatiei trombotice

Se bazează în principal pe schimburi de plasmă: se folosește o mașină pentru a înlocui plasma pacientului cu plasmă de la un donator voluntar. Acest tratament face posibilă furnizarea proteinei ADAMTS13 care este deficitară în PTT, dar și eliminarea sângelui pacientului de autoanticorpi (HUS de origine autoimună) și de proteine ​​care favorizează formarea de cheaguri.

La copiii care suferă de HUS asociat cu o shigatoxină, rezultatul este adesea favorabil fără a fi nevoie de schimb de plasmă. În alte cazuri, schimburile plasmatice trebuie repetate până la normalizarea numărului de trombocite. Sunt destul de eficiente, dar pot prezenta riscuri de complicații: infecții, tromboze, reacții alergice…

Ele sunt adesea asociate cu alte tratamente: corticosteroizi, medicamente antiagregante plachetare, anticorpi monoclonali etc.

Tratamentul infecțiilor cu antibiotice trebuie individualizat.

Managementul simptomelor asociate 

Măsurile de resuscitare pot fi necesare în timpul spitalizării de urgență. Apariția simptomelor neurologice sau cardiologice este monitorizată îndeaproape.

Pe termen lung, se observă uneori sechele precum insuficiența renală, justificând managementul terapeutic.

Normalizarea glicemiei și lupta împotriva factorilor de risc este singura prevenire a microangiopatiilor diabetice. Ar trebui combinat cu monitorizarea regulată a ochilor și a funcției renale.

Medicamentele antihipertensive au un efect protector asupra rinichilor. De asemenea, este recomandabil să reduceți aportul de proteine ​​din dietă. Anumite medicamente care sunt toxice pentru rinichi ar trebui evitate.

Prevenirea microangiopatiilor trombotice nu este posibilă, dar poate fi necesară monitorizarea regulată pentru a evita recăderile, în special la persoanele cu TTP.