Penfigoidul bulos este o boală a pielii (dermatoză).

Acesta din urmă se caracterizează prin dezvoltarea unor bule mari pe plăcile eritematoase (plăci roșii pe piele). Apariția acestor bule duce la leziuni și este adesea cauza mâncărimii. (1)

Este o boală autoimună, consecința unei perturbări a sistemului imunitar la persoana afectată. Această reglare a sistemului imunitar constă în producerea de anticorpi specifici împotriva propriului corp.

Această patologie este rară, dar se poate dovedi a fi gravă. Necesită tratament pe termen lung. (1)

Deși este o boală rară, este și cea mai frecventă dintre dermatozele buloase autoimune. (2)

Prevalența sa este de 1/40 (numărul de cazuri pe locuitor) și afectează în principal persoanele în vârstă (în medie, în jur de 000 de ani, cu un risc ușor crescut pentru femei).

O formă infantilă există și afectează copilul în primul an de viață. (3)

Penfigoidul bulos este o dermatoză de origine autoimună. Prin urmare, subiectul care suferă de această boală produce anticorpi împotriva propriului organism (autoanticorpi). Acestea atacă două tipuri de proteine: AgPB230 și AgPB180 situate între primele două straturi ale pielii (între derm și epiderm). Prin provocarea unei detașări între aceste două părți ale pielii, acești anticorpi auto conduc la formarea bulelor caracteristice bolii. (1)

Simptomele atipice ale pemfigoidului bulos este apariția unor bule mari (între 3 și 4 mm) și a unei culori deschise. Aceste bule apar în principal acolo unde pielea este roșiatică (eritematoasă), dar poate apărea și pe pielea sănătoasă.

Leziunile epidermice sunt de obicei localizate în trunchi și membre. Fața este mai des cruțată. (1)

Un prurit al pielii (mâncărime), uneori devreme când apar bulele, este, de asemenea, semnificativ pentru această boală.

Au fost demonstrate mai multe forme ale bolii: (1)

- forma generalizată, ale cărei simptome sunt apariția unor bule albe mari și mâncărime. Această formă este cea mai comună.

- forma veziculară, care se definește prin apariția de vezicule foarte mici în mâini cu mâncărime intensă. Această formă este totuși mai puțin frecventă.

- forma urticariei: după cum sugerează și numele, rezultă pete de urticarie care provoacă, de asemenea, mâncărime severă.

- forma prurigo, a cărei mâncărime este mai difuză, dar intensă. Această formă a bolii poate provoca, de asemenea, insomnie la subiectul afectat. În plus, nu bulele sunt identificabile sub formă de tip prurigo, ci cruste.

Este posibil ca unii pacienți să nu aibă simptome. Alții dezvoltă o ușoară roșeață, mâncărime sau iritare. În cele din urmă, cele mai frecvente cazuri dezvoltă roșeață și mâncărime severă.

Blistere pot izbucni și pot forma ulcere sau răni deschise. (4)

Penfigoidul bulos este o dermatoză autoimună.

Această origine a bolii are ca rezultat producerea de anticorpi (proteine ​​ale sistemului imunitar) de către organism împotriva propriilor sale celule. Această producție de autoanticorpi duce la distrugerea țesuturilor și / sau a organelor, precum și la reacții inflamatorii.

Explicația reală a acestui fenomen nu este încă cunoscută. Cu toate acestea, anumiți factori ar avea o legătură directă sau indirectă cu dezvoltarea autoanticorpilor. Acestea sunt factori de mediu, hormonali, medicinali sau chiar genetici. (1)

Acești autoanticorpi produși de subiectul afectat sunt direcționați împotriva a două proteine: BPAG1 (sau AgPB230) și BPAG2 (sau AgPB180). Aceste proteine ​​au un rol structural în joncțiunea dintre derm (stratul inferior) și epiderma (stratul superior). Aceste macromolecule fiind atacate de autoanticorpi, pielea se desprinde și provoacă apariția bulelor. (2)

În plus, nici o contagiune nu trebuie asociată cu această patologie. (1)

În plus, simptomele apar în general în mod spontan și neașteptat.

Totuși, pemfigoidul bulos nu este: (3)

- o infecție;

- o alergie ;

- o afecțiune legată de stilul de viață sau dieta.

Penfigoidul bulos este o boală autoimună, în acest sens nu este o boală moștenită.

Cu toate acestea, prezența anumitor gene ar reprezenta un risc de dezvoltare a bolii la persoanele care poartă aceste gene. Fie există o anumită predispoziție genetică.

Acest risc de predispoziție este, totuși, foarte scăzut. (1)

Întrucât vârsta medie de dezvoltare a bolii este în jur de 70 de ani, vârsta unei persoane poate fi un factor de risc suplimentar pentru apariția pemfigoidului bulos.

În plus, nu trebuie să trecem cu vederea faptul că această patologie este definită și printr-o formă infantilă. (3)

În plus, o ușoară predominanță a bolii este vizibilă la femei. Prin urmare, sexul feminin îl face un factor de risc asociat. (3)

Diagnosticul diferențial al bolii este în principal vizual: apariția bulelor clare în piele.

Acest diagnostic poate fi confirmat printr-o biopsie a pielii (prelevarea unei probe din pielea deteriorată pentru analiză).

Utilizarea imunofluorescenței poate fi utilizată în demonstrarea anticorpilor în urma unui test de sânge. (3)

Tratamentele prescrise în contextul prezenței pemfigoidului bulos vizează limitarea dezvoltării bulelor și vindecarea bulelor deja prezente în piele. (3)

Cel mai frecvent tratament asociat bolii este terapia sistemică cu corticosteroizi.

Cu toate acestea, pentru formele localizate de pemfigoid bulos, terapia topică cu corticosteroizi (acționând numai acolo unde este aplicat medicamentul), combinată cu dermatocorticoizi de clasa I (medicament utilizat în tratamentul local al pielii). (2)

O rețetă pentru antibiotice din familia tetraciclinelor (uneori asociată cu aportul de vitamina B) poate fi, de asemenea, eficientă de către medic.

Tratamentul este adesea prescris pe termen lung și este eficient. În plus, o recidivă a bolii este uneori observabilă după oprirea tratamentului. (4)

După diagnosticarea prezenței pemfigoidului bulos, se recomandă consultul unui dermatolog. (3)