Sclerodermia sunt boli inflamatorii care cauzează îngroșarea sclerotică a pielii. Există două forme principale: sclerodermia localizată, numită și „morfea”, care privește pielea și uneori în formele profunde subiacente planurile musculo-aponevrotice și scheletice și sclerodermia sistemică care privește pielea și organele.

Definiţia systemic scleroderma

Sclerodermia sistemică este o boală rară care afectează 3 femei pentru fiecare bărbat, care apare cel mai frecvent între 50 și 60 de ani, care provoacă fibroza tisulară a pielii și a anumitor organe, în special tractul digestiv, plămânii, rinichii și inima. Implicarea acestor ultime 3 organe provoacă adesea complicații grave.

Dezvoltarea sa este de obicei extinsă pe parcursul anilor, marcată de izbucniri.

Sindromul Raynaud

Sindromul Raynaud se caracterizează prin albirea anumitor degete la frig. Este aproape întotdeauna primul semn de sclerodermie, mai ales când este bilaterală, apărând înaintea celorlalte semne de la câteva săptămâni până la câțiva ani (cu cât întârzierea este mai scurtă, cu atât prognosticul mai nefavorabil) și există în 95% din cazuri sclerodermie. .

Medicul efectuează o capilaroscopie a unghiilor (examinarea cu o lupă puternică a vaselor cuticulei și a pliului unghial) arătând în favoarea sclerodermiei:

• o rarefiere a anselor capilare,
• mega-capilare
• uneori existenţa edemului pericapilar
• hiperkeratoza cuticulara,
• eritem,
• microhemoragii vizibile cu ochiul liber.

Scleroza pielii

La degete

Degetele sunt inițial umflate și încolăcite cu tendința ca amprentele să dispară. Apoi pielea devine strânsă, indurita, dând un aspect „sugit” al pulpei degetelor

Apoi degetele se îngustează treptat și se retrag în flexie.

Pe pulpită apar complicații ale sclerozei, răni ulcerate dureroase

Alte domenii

Scleroza se poate răspândi pe față (fața se netezește și îngheață; există o înclinare a

nas și deschidere redusă a gurii care este înconjurată de pliuri radiate în „buzunarul poșetei”), membre și trunchi dând un aspect neted și învelit umerilor, trunchiului și membrelor.

Telangiectazii

Acestea sunt vase mici violete care se grupează în pete violete de unul până la 2 milimetri și care se dezvoltă pe față și pe extremități.

calcinoze

Acestea sunt noduli duri, albi când sunt superficiali, care pot lăsa, la contactul cu pielea, o mușcă cretă. Sunt mai frecvente pe mâini și picioare.

Implicarea mucoasei

Mucoasa bucală este adesea uscată, la fel ca și ochii. Acesta se numește sindrom sicca.

Scleroza de organ

Tractul digestiv

Afectarea esofagului este prezentă în 75% din cazuri, manifestată prin reflux gastroesofagian, dificultăți la înghițire, sau chiar ulcerații esofagiene.

Intestinul subtire este afectat si de fibroza sau chiar atrofia vilozitatii, uneori responsabila de un sindrom de malabsorbtie, accentuat de o incetinire a peristaltismului intestinal, determinand cresterea microbiana excesiva si expunand riscul de pseudo-obstructie intestinala.

Plămânii și inima

Fibroza interstitiala pulmonara apare la 25% dintre pacienti, responsabila de tulburari respiratorii care pot duce la insuficienta respiratorie cronica, cauza majora de deces la pacientii afectati.

A doua cauză de deces este hipertensiunea arterială pulmonară, din cauza fibrozei pulmonare, leziunilor arterei pulmonare sau leziunilor cardiace. Acesta din urmă este legat de ischemiile miocardice, „fenomenul Raynaud miocardic” și fibroză.

Rinichi

Leziunile renale au ca rezultat hipertensiune arterială malignă și insuficiență renală

Aparat locomotor

Există leziuni ale articulațiilor (poliartrita), tendoanelor, oaselor (demineralizare, distrugerea oaselor distale) și mușchilor (dureri și slăbiciune musculară).

Tratamentul sclerodermiei sistemice

Luptă împotriva fibrozei

Monitorizarea este esențială și există multe tratamente care pot fi încercate deoarece eficacitatea lor variază foarte mult de la persoană la persoană. Dintre tratamentele folosite putem aminti colchicina, D-penicilamina, interferonul γ, cortizonul, ciclosporina etc.

Exercițiile fizice regulate, masajele și reabilitarea încearcă să mențină mobilitatea și să combată atrofia musculară.

Sindromul Raynaud

Pe langa protectia impotriva frigului si oprirea fumatului, se folosesc vasodilatatoare precum blocantele canalelor de calciu: dihidropiridine (nifedipina, amlodipina, etc.) sau benzotiazine (diltiazem). Dacă blocantele canalelor de calciu sunt ineficiente, medicul prescrie și alte vasodilatatoare: prazosin, inhibitori ai enzimei de conversie, sartani, trinitrină, iloprost etc.

Telangiectazii

Ele pot fi atenuate de un laser vascular cu colorant pulsat sau KTP.

Calcinoza subcutanată

Medicul prescrie bandaje, chiar și colchicină. Excizia chirurgicală a calcinozei este uneori necesară.

Tratamentul manifestărilor altor organe

Tractului digestiv

Este necesar să se respecte măsurile igieno-dietetice ale refluxului gastroesofagian: eliminarea alimentelor acide și alcoolului, consumarea meselor în poziție așezată, folosirea mai multor perne pentru a dormi. Medicul prescrie inhibitori ai pompei de protoni pentru a limita aciditatea stomacului.

În caz de malabsorbție, legată de o proliferare microbiană favorizată de încetinirea peristaltismului intestinal, medicul prescrie antibiotice intermitent și ciclic o dată la două săptămâni pe lună (ampicilină, tetracicline sau trimetoprim-sulfametoxazol), asociate cu suplimentarea cu fier, acid folic. și vitamina B12.

Plămânii și inima

Împotriva fibrozei interstițiale pulmonare, ciclofosfamida este utilizată singură sau în combinație cu cortizonul. Infecțiile pulmonare secundare sunt tratate cu antibiotice, iar riscul de agravare a fibrozei pulmonare este limitat de vaccinarea împotriva gripei și pneumococului.

Împotriva hipertensiunii arteriale pulmonare se folosesc vasodilatatoare precum nifedipina. iloprost și esoprostenol.

Pentru irigarea miocardului se folosesc blocante ale canalelor de calciu și inhibitori ECA.

frâu

Inhibitorii ECA precum captoprilul sau vasodilatatoarele precum sartanii limitează hipertensiunea arterială și insuficiența renală asociată.

Leziuni musculare și articulare

Medicul prescrie medicamente antiinflamatoare nesteroidiene sau steroidiene (cortizon) pentru durerile articulare