Cuprins
Vasculita capilarelor mici
Vasculita capilarelor mici
Acesta este un grup mare de vasculite ale peretelui arteriolelor, venulelor sau capilarelor, al căror prognostic este foarte variabil, în funcție de faptul că este vasculită cutanată pură sau sistemică.
Cel mai frecvent aspect clinic este purpura (pete violete care nu se estompează la apăsare) bombată și infiltrată, în special la nivelul membrelor inferioare, agravată de statul în picioare, care poate lua mai multe forme (petehială și echimotică, necrotică, pustuloasă...) sau livedo, formând un fel de plasă purpurie (livedo reticularis) sau pete (livedo racemosa) pe picioare. Putem observa și un fenomen Raynaud (câteva degete devin albe la frig).
Purpura și livedo pot fi asociate cu alte leziuni la nivelul pielii (papule, noduli, leziuni necrotice, bule sângerânde), urticarie fixă care nu mâncărime.
Prezența manifestărilor în afara pielii constituie un factor de gravitație, arătând prezența implicării vasculare în organe:
- dureri articulare,
- dureri abdominale, scaune negre, tulburări de tranzit,
- neuropatie periferica
- edem la nivelul membrelor inferioare,
- Hipertensiune arterială,
- dificultăți de respirație, astm, tuse cu sânge...
Medicul prescrie examinări menite să caute o cauză și semne de gravitate: analiză de sânge cu hemograma, căutarea inflamației, analize hepatice și renale etc., căutarea sângelui în scaun și radiografii conform punctelor de apel ( radiografia pulmonară în caz de dificultăți de respirație etc.).
Vasculita declansata de infectie:
- bacteriene: streptococ, coci gram-negativi (gonococ și meningococ)
- virale: hepatită, mononucleoză infecțioasă, HIV etc.
- parazit: malaria...
- ciuperci: Candida albicans...
Vasculita asociată cu anomalii imunologice
- Crioglobulinemie de tip II (mixt monoclonal) și III (mixt policlonal), asociată cu boli autoimune, infecție (în special hepatita C) sau boli de sânge
- Hipocomplementémie (vascularita urticarienă a lui Mac Duffie)
- Hyperglobulinémie (violet hiperglobulinemic al lui Waldenström)
- Conectivită: lupus, sindromul Gougerot-Sjögren, artrită reumatoidă...
- Vasculita bolilor de sânge și afecțiunilor maligne
- Leucemie, limfom, mielom, cancer
- Vasculita asociată cu ANCA (anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili)
Micro Poly Angéite sau MPA
Micropoliangita (MPA) este o angeită sistemică necrozantă ale cărei semne clinice sunt foarte asemănătoare cu cele ale PAN.
MPA este asociat cu ANCA de tip anti-mieloperoxidază (anti-MPO) și de obicei dă naștere la glomerulonefrită rapid progresivă și la afectarea pulmonară care este absentă în PAN.
Tratamentul MPA ca și pentru PAN începe cu terapia cu corticosteroizi, uneori combinată cu imunosupresoare (ciclofosfamidă în special)
Boala Wegener
Granulomatoza Wegener este o vasculită al cărei debut este în general marcat de simptome ORL sau respiratorii (sinuzite, pneumopatii etc.) rezistente la tratamentele cu antibiotice.
În mod clasic, afectarea difuză ORL (pansinuzită distructivă), pulmonară (noduli parenchimatosi) și renală (glomerulonefrită necrozantă pauci-imună în semiluna) produce triada clasică a granulomatozei Wegener.
Membrana cutanat-mucoasă afectează aproximativ 50% dintre pacienți: purpură (pete violete care nu dispar la apăsare) bombate și infiltrate, papule, noduli subcutanați, ulcerații cutanate, pustule, vezicule, gingivite hiperplazice...
ANCA este un test de diagnostic și evoluție pentru granulomatoza Wegener, cu fluorescență citoplasmatică difuză (c-ANCA), fin granulară cu intensificare perinucleară și/sau fluorescență pur perinucleară (p-ANCA).
Gestionarea granulomatozei Wegener, care poate fi considerată uneori o urgență medicală, ar trebui efectuată într-un cadru spitalicesc specializat, printr-o combinație de cortizon și ciclofosfamidă orală.
boala Churg și Strauss
Astmul este un criteriu major si precoce al acestei vasculite, pe care o precede in medie cu 8 ani inaintea primelor semne de vasculita (neuropatie, tulburari sinusurilor etc.) si care persista ulterior.
Testele de sânge arată în special o creștere clară a globulelor albe polinucleare eozinofile
Tratamentul bolii Churg și Strauss începe cu terapia cu corticosteroizi, uneori combinată cu imunosupresoare (în special ciclofosfamidă)
Opinia medicului nostru
Purpura infiltrată (pete violete, oarecum groase, care nu se estompează la presiunea degetelor) este semnul cheie al vasculitei. Din păcate, acest semn nu este întotdeauna prezent și variabilitatea semnelor clinice nespecifice îngreunează adesea diagnosticul pentru medici. De asemenea, este adesea dificil de găsit o cauză de tratat în vasculita vaselor mici, care este de departe cel mai important caz întâlnit în practica curentă în comparație cu vasculita vaselor medii și mari: aproximativ jumătate din vasculita vaselor mici. vasele nu au nicio cauză găsită în timpul explorărilor biologice şi radiologice pe care medicul le efectuează pentru a căuta o etiologie. Deseori vorbim de „vasculită alergică” sau „vasculită de hipersensibilitate” sau mai degrabă „vasculită cutanată a vaselor mici de calibru idiopatic”. Dr. Ludovic Rousseau, dermatolog |
Atracții turistice
Grupul de studiu francez al vasculitei: www.vascularites.org
Dermatonet.com, site de informații despre piele, păr și frumusețe de către un dermatolog
MedicineNet : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm