Care sunt simptomele hemocromatozei?

Care sunt simptomele hemocromatozei?

Simptomele sunt legate de depozitele de fier pe diferite organe, cum ar fi pielea, inima, glandele endocrine și ficatul.

Evoluția simptomelor bolii

– Între 0 și 20 de ani, fierul se acumulează treptat în organism fără a provoca simptome.

– Intre 20 si 40 de ani apare o supraincarcare cu fier care inca nu da simptome.

– Pe la mijlocul deceniului al patrulea la bărbați (și mai târziu la femei) apar primele semne clinice ale bolii: oboseală permanent dureri articulare (articulații mici ale degetelor, încheieturilor sau șoldurilor), rumenirea pielii (melanodermie), aspect „cenușiu, metalic” al pielii de pe față, articulații mari și organe genitale, atrofie a pielii (pielea devine mai subțire), aspect solz sau solz de pește (așa se numește ihtioză) a pielii și subțierea pielii părul și părul pubian

– Când diagnosticul bolii nu a fost pus, apar complicații care afectează ficat, inimă și glandele endocrine.

Afectarea ficatului : la examenul clinic, medicul poate observa o crestere a dimensiunii ficatului, responsabila de durerile abdominale. Ciroza și debutul cancerului hepatic sunt cele mai grave complicații ale bolii.

Implicarea glandelor endocrine : cursul bolii poate fi marcat de apariția diabetului (lezarea pancreasului) și a impotenței la bărbați (afectarea testiculelor).

Afectarea inimii : Depunerea de fier pe inimă este responsabilă de creșterea volumului acesteia și semne de insuficiență cardiacă.

Astfel, dacă boala este diagnosticată doar într-un stadiu tardiv (cazurile rămânând astăzi excepționale), se poate observa asocierea insuficienței cardiace, diabetului și cirozei hepatice. și o decolorare maronie a pielii.

 

Cu cât boala este diagnosticată mai devreme (înainte de vârsta de 40 de ani), cu atât este mai bun răspunsul la tratament și prognosticul favorabil al bolii.. Pe de altă parte, când apar complicațiile descrise mai sus, ele regresează puțin sub tratament. Dacă pacientul este tratat înainte de apariția cirozei, speranța de viață a acestuia este identică cu cea a populației generale.

Lasă un comentariu