Boala Behçet este o boală legată de inflamația vaselor de sânge. Se manifesta in principal prin afte la nivelul gurii sau la nivelul organelor genitale, dar si prin afectarea ochilor, pielii sau articulatiilor. Manifestările mai grave constau în leziuni neurologice sau digestive, tromboze venoase și anevrisme arteriale precum și anumite leziuni oftalmologice care pot provoca orbire. Tratamentul este în primul rând simptomatic și poate include colchicină și corticosteroizi cu sau fără imunosupresoare pentru manifestări mai severe.

Această boală a fost descrisă pentru prima dată de dermatologul Behçet în 1934. Ea desemnează o afecțiune inflamatorie care poate include vasculită, adică inflamație, a arterelor și/sau venelor de calibru mic sau mare. , precum și tromboze, adică cheaguri care se formează și în artere și/sau vene.

Boala Behçet predomină în bazinul mediteranean și în Japonia. Afectează atât bărbații, cât și femeile, dar tinde să fie mai grav la bărbați. Apare de obicei între 18 și 40 de ani și poate fi observată la copii. 

Evoluează în explozii, intercalate cu perioade de remisie. Uneori poate fi fatală, în urma unor complicații neurologice, afecțiuni vasculare (anevrism rupt) sau gastro-intestinale. Un număr mare de pacienți intră în cele din urmă în remisie.

Cauza bolii Behçet este necunoscută. 

Declanșatorii imunologici, inclusiv declanșatorii autoimuni și virali (de exemplu, virusul herpesului) sau bacterieni (de exemplu, streptococii) ar putea fi implicați. Alela HLA-B51 este un factor de risc major. Într-adevăr, purtătorii acestei alele au un risc de a dezvolta boala de 1,5 până la 16 ori mai mare decât cei care nu sunt purtători.

Manifestările clinice ale bolii Behçet sunt diverse și pot fi invalidante în activitățile vieții de zi cu zi. Acestea includ:

• leziuni cutanate precum ulcere bucale prezente in 98% din cazuri, afte genitale prezente in 60% din cazuri si localizate preferential la barbati pe scrot, pseudofoliculita, noduli dermo-hipodermici prezenti in 30-40% din cazuri;
• afectarea articulațiilor, precum artralgia și oligoartrita inflamatorie a articulațiilor mari (genunchi, glezne), prezente în 50% din cazuri;
• leziuni musculare, destul de rare;
• afectarea ochilor, precum uveita, hipopionul sau coroidita, prezentă în 60% din cazuri, și provocând complicații grave precum cataractă, glaucom, orbire;
• afectare neurologică prezentă în 20% din cazuri. Pusele încep adesea cu febră și dureri de cap. Acestea includ meningoencefalita, afectarea nervilor cranieni, tromboflebita sinusurilor cerebrale;
• afectare vasculară: tromboză venoasă, adesea superficială, prezentă în 30 până la 40% din cazuri; leziuni arteriale, rare, cum ar fi arterita sau anevrismele inflamatorii;
• tulburări cardiace, rare, cum ar fi miocardita, endocardita sau pericardita; 
• afectiuni gastrointestinale, rare in Europa, se manifesta prin disconfort abdominal, dureri abdominale si diaree cu ulcere intestinale, asemanatoare focarelor de boala Crohn sau colita ulcerativa;
• sunt posibile alte tulburări rare, în special renale și testiculare.

Nu există leac pentru boala lui Behçet. Tratamentele disponibile vizează controlul bolii prin reducerea inflamației.

Managementul bolii Behçet este multidisciplinar (medic generalist, oftalmolog, internist etc.). Tratamentul depinde de manifestările clinice:

• colchicina (1 până la 2 miligrame pe zi) rămâne baza tratamentului, în special afectarea pielii și a articulațiilor. Poate fi suficient în forme ușoare;
• afectarea neurologică, oculară și vasculară necesită tratament cu corticosteroizi sau imunosupresoare (ciclofosfamidă, azatioprină, micofenolat mofetil, metotrexat) de către sistem;
• în anumite forme oculare severe, interferonul alfa poate fi utilizat prin injecții subcutanate;
• anticorpii anti-TNF alfa sunt din ce în ce mai utilizați în formele severe ale bolii sau formele rezistente la tratamentele anterioare;
• tratamentele locale, în special formele oculare, pot fi utile (picături pentru ochi pe bază de corticosteroizi combinate cu picături pentru ochi pentru dilatarea pupilei pentru a preveni complicațiile uveitei);
• anticoagulantele orale menite să subțieze sângele sunt utilizate pentru tratarea trombozei.

Totodată, se recomandă renunțarea la fumat, tutunul fiind un factor de risc pentru agravarea tulburărilor vasculare. Luarea de corticosteroizi, mai ales în doze mari, trebuie însoțită de o dietă săracă în zaharuri și săruri. În cazul durerilor articulare, practicarea exercițiilor de intensitate moderată, în afară de împingeri, poate ajuta la menținerea flexibilității articulațiilor și a forței musculare.

În cele din urmă, deoarece boala lui Behçet poate provoca anxietate și o alterare a imaginii de sine, sprijinul psihologic poate ajuta la acceptarea mai bună a bolii și pentru a face față cât mai bine în fiecare zi.