Anemia, prin definiție, implică o scădere a globulelor roșii sau a nivelului hemoglobinei. Termenul „anemie hemolitică” cuprinde diferite tipuri de anemie în care celulele roșii din sânge sunt distruse prematur în sânge. Termenul „hemoliză” înseamnă distrugerea globulelor roșii (hemo = sânge; liză = distrugere).

Măduva osoasă are o anumită capacitate de rezervă. Adică, poate crește producția de globule roșii până la un anumit nivel pentru a compensa distrugerea crescută a acestora. În mod normal, celulele roșii din sânge circulă în vasele de sânge timp de aproximativ 120 de zile. La sfârșitul vieții, sunt distruși de splină și ficat (vezi și fișa Anemia – prezentare generală). Distrugerea accelerată a globulelor roșii este un stimul important în producerea de noi globule roșii, care este mediată de un hormon produs de rinichi, eritropoietina (EPO). În unele cazuri, măduva osoasă este capabilă să producă tot atâtea globule roșii cât cantitatea este distrusă anormal, astfel încât nivelul hemoglobinei să nu scadă. Vorbim de hemoliză compensată, fără anemie. Acest lucru este important deoarece există anumiți factori care pot determina descompunerea situației în factori care vor interfera cu producția de EPO, cum ar fi sarcina, insuficiența renală, deficiența de acid folic sau infecția acută.

Cauze

Anemia hemolitică este, în general, clasificată în funcție de faptul că este cauzată de o globule roșii care este ea însăși anormală (intracorpuscular) sau de un factor care este extern globulelor roșii (extracorpuscular). De asemenea, se face distincție între anemia hemolitică ereditară și dobândită.

Cauze ereditare și intracorpusculare

• Hemoglobinopatii (de exemplu, anemie falciforme etc.)
• Enzimopatii (de exemplu, deficit de G6-PD)
• Anomalii ale membranei și citoscheletice (de exemplu, sferocitoză congenitală)

Cauză ereditară și extracorpusculară

• Sindrom hemolitic-uremic familial (atipic)

Cauză dobândită și intracorpusculară

• Hemoglobinurie paroxistică nocturnă

Cauză dobândită și extracorpusculară

• Distrugere mecanică (microangiopatie)
• Agenți toxici
• produse farmaceutice
• infecţii
• imunologică

Să discutăm atunci câteva exemple, deoarece este imposibil să le descriem pe toate în contextul acestui document.

Anemii hemolitice imunologice:

Reacții autoimune. În acest caz, organismul, din diverse motive, produce anticorpi împotriva propriilor celule roșii din sânge: acestea se numesc autoanticorpi. Există două tipuri: cele cu autoanticorpi fierbinți și cele cu autoanticorpi reci, în funcție de faptul că temperatura optimă pentru activitatea anticorpilor este de 37 ° C sau 4 ° C. Această distincție este importantă deoarece tratamentul variază de la formă la formă.

– Autoanticorpi fierbinți: afectează în principal adulții și provoacă anemie hemolitică cronică și uneori severă. Ele reprezintă 80% din anemiile hemolitice autoimune. În jumătate din cazuri, acestea pot fi declanșate de anumite medicamente (alfa-metildopa, L-dopa) sau de anumite boli (tumoare ovariană, sindrom limfoproliferativ etc.). Aceasta este denumită anemii hemolitice autoimune „secundare”, deoarece apar ca urmare a unei alte boli.

– Autoanticorpi la rece: sunt asociați cu episoade acute de distrugere a globulelor roșii cauzate de frig. În 30% din cazuri, avem de-a face cu o reacție autoimună secundară care poate fi explicată printr-o infecție virală sau o micoplasmă, un microorganism intermediar între viruși și bacterii.

Reacții imunoalergice. În cazul hemolizei imunoalergice (neautoimune) de medicamente, anticorpii nu atacă hematiile, ci anumite medicamente: penicilina, cefalotina, cefalosporinele, rifampicina, fenacetina, chinina etc.

Anemii hemolitice congenitale:

Există trei componente esențiale în celulele roșii din sânge. Există hemoglobina, complexul membrană-citoschelet și „mașinăria” enzimatică pentru a face totul să funcționeze. Anomaliile genetice în oricare dintre acești trei factori pot provoca anemie hemolitică.

Anomalii ereditare ale membranei celulelor roșii din sânge. Principala este sferocitoza congenitala, numita asa datorita formei sferice care caracterizeaza apoi globulele rosii si care le face deosebit de fragile. Este relativ frecventă: 1 caz la 5000. Sunt implicate mai multe anomalii genetice, forma clasică este dominată autosomal, dar există și forme recesive. Poate provoca anumite complicații: calculi biliari, ulcere la nivelul picioarelor.

Enzimopatii. Există mai multe forme de deficit de enzime care pot provoca anemie hemolitică. Ele sunt în general ereditare. Cel mai frecvent este deficiența unei enzime numită „glucozo-6-fosfat dehidrogenază”, care provoacă distrugerea prematură a globulelor roșii și, ulterior, anemie hemolitică.

Defectul genetic implicat este legat de cromozomul X, prin urmare, doar bărbații pot fi afectați. Femeile pot duce defectul genetic și îl pot transmite copiilor lor. La persoanele cu acest deficit de enzime, anemia hemolitică apare cel mai frecvent după expunerea la agenți oxidanți.

Persoanele cu deficit de G6PD pot dezvolta hemoliză acută atunci când sunt expuse la anumiți agenți, cum ar fi:

– consumul varietății de fasole numită fasole cu boabe mici (faba care dă dependență) sau expunerea la polen de la acea plantă (această varietate de fasole este folosită pentru hrana animalelor). Acest contact are ca rezultat anemie hemolitică acută numită și favism.

– utilizarea anumitor medicamente: antimalarice, metildopa (scade tensiunea arterială), sulfonamide (antibacteriene), aspirină, antiinflamatoare nesteroidiene, chinidină, chinină etc.

– expunerea la anumite substanțe chimice, cum ar fi naftalină.

– anumite infecții.

Această boală este diagnosticată frecvent la oamenii din bazinul Mediteranei (în special insulele grecești), precum și la oamenii de culoare din Africa și Statele Unite (unde prevalența sa este de 10% până la 14%). În unele părți ale lumii, 20% sau mai mult din populație îl are.

Hemoglobinopatii. Termen folosit pentru a descrie boli genetice în care este afectată producția de hemoglobină din interiorul globulelor roșii. Anemia cu celule falciforme (anemia cu celule secera) si talasemia sunt cele doua categorii principale de hemoglobinopatii.

Anemia cu celule secera (anemia cu celule secera)^4,5. Această boală relativ gravă este legată de prezența unei hemoglobine anormale numită hemoglobina S. Aceasta distorsionează celulele roșii din sânge și le dă forma unei semilună sau a unei coase (globule secera), pe lângă faptul că le provoacă moartea. prematur. Vezi fișa Anemia sicletică.

talasemie. Foarte răspândită în anumite țări ale lumii, această boală gravă este legată de o anomalie genetică care afectează producția de hemoglobină, acest pigment sanguin din globulele roșii care permite transportul oxigenului către organe. Globulele roșii afectate sunt fragile și se descompun rapid. Termenul „talasemie” provine din cuvântul grecesc „thalassa”, care înseamnă „mare”, așa cum a fost observat pentru prima dată la oamenii din bazinul mediteranean. Defectul genetic poate afecta două locuri în sinteza hemoglobinei: lanțul alfa sau lanțul beta. În funcție de tipul de lanț afectat, există două forme de talasemie: alfa-talasemie și beta-talasemie.

Alte cauze

Cauze mecanice. Celulele roșii pot fi deteriorate în timpul anumitor tratamente legate de dispozitive mecanice:

– proteze (valve artificiale pentru inimă etc.);

– purificarea sângelui extracorporal (hemodializă);

– aparat de oxigenare a sângelui (utilizat în chirurgia inimă-plămân), etc.

Rareori, un alergător de maraton poate experimenta hemoliză mecanică, deoarece capilarele din picioare sunt zdrobite în mod repetat. Această situație a fost descrisă și după anumite dansuri rituale foarte prelungite, pe picioarele goale.

Expunerea la elemente toxice.

– Produse toxice industriale sau casnice: anilina, arsenic hidrogen, nitrobenzen, naftalina, paradiclorbenzen etc.

– Animal toxic: mușcătură de păianjen, înțepătură de viespe, venin de șarpe.

– Planta otrăvitoare: anumite ciuperci.

Infectii.Gastroenterita severă cauzată de Și coli, infectii cauzate de pneumococ sau stafilococ, hepatita, febra tifoida, malarie, etc. Malaria (sau malaria) este cea mai importanta cauza din aceasta categorie. Malaria este cauzată de un parazit care crește în interiorul celulelor roșii din sânge.

Hiperfuncția splinei. Este normal ca celulele roșii din sânge să fie distruse în splină după călătoria lor de 120 de zile, dar dacă acest organ funcționează excesiv, distrugerea este prea rapidă și apare anemie hemolitică.

Hemoglobinurie paroxistic nocturn. Această boală cronică este asociată cu prezența hemoglobinei în urină din cauza distrugerii excesive a globulelor roșii. Crizele de noapte sunt cauzate de orice formă de stres, stimularea sistemului imunitar sau anumite medicamente. Uneori, boala provoacă dureri de spate și disconfort.

Complicatii posibile: tromboza, hipoplazia maduvei osoase, infectii secundare.

• Cele legate de un nivel scăzut de globule roșii: ten palid, oboseală, slăbiciune, amețeli, bătăi rapide ale inimii etc.
• Icter.
• Urină întunecată
• Mărirea splinei.
• Cele care sunt specifice fiecărei forme de anemie hemolitică. Consultați „Descrierea medicală”.

Pentru formele congenitale de anemie hemolitică:

• Cei cu antecedente familiale.
• Oameni din bazinul Mediteranei, Africa, Asia de Sud și de Sud-Est și Indiile de Vest.

• La persoanele cu deficiență a enzimei glucozo-6-fosfat dehidrogenază: expunere la agenți oxidanți (anumite medicamente, fasole de câmp etc.).
• Pentru alte forme de anemie hemolitică:

  – Anumite boli: hepatită, infecție streptococică sau E. coli, tulburări autoimune (cum ar fi lupusul), tumoră ovariană.

  – Anumite medicamente (antimalarice, penicilina, rifampicina, sulfonamide etc.) sau agenti toxici (anilina, arsenic hidrogen etc.).

  – Anumite aparate mecanice folosite în medicină: valve artificiale, aparate pentru purificarea sau oxigenarea sângelui.

  — Stresul.

• În prezent, este imposibil să previi formele ereditare decât prin consultarea unui consilier genetic înainte de a concepe un copil. Specialistul va putea determina riscurile nașterii unui copil cu anemie hemolitică atunci când unul (sau ambii) potențiali părinți are antecedente familiale (vezi și Anemia falciforme pentru mai multe detalii despre riscurile genetice cu privire la această formă). de anemie hemolitică).
• Dacă o anumită substanță este responsabilă de boală, aceasta trebuie evitată pentru a preveni recidivele.
• Pentru multe forme de anemie hemolitică, este, de asemenea, important să ne ferim de anumite infecții.

Acestea variază în funcție de tipul de anemie hemolitică.

• Tratamentul se bazează în primul rând pe sprijinul general al organismului și pe cauza de bază, atunci când este posibil
• Un supliment de acid folic este, în general, indicat pacienților cu anemie hemolitică cronică.
• Vaccinarea împotriva infecțiilor obișnuite este importantă pentru acei pacienți care au apărarea imunitară afectată, în special la persoanele cu splenectomii (înlăturarea splinei⁶)
• Transfuziile de sânge sunt uneori indicate
• Uneori este sugerată splenectomia⁷, mai ales la persoanele cu sferocitoză ereditară, talasemii care necesită adesea transfuzii dar uneori și în alte forme de anemie hemolitică cronică. Într-adevăr, celulele roșii din sânge sunt distruse în mare parte în splină.
• Cortizonul este uneori prescris pentru anemia autoimună cu anticorpi fierbinți și de luat în considerare pentru anemia cu anticorpi rece. Este folosit uneori în cazurile de hemoglobinurie paroxistică nocturnă și în special pentru purpura trombotică trombocitopenică. Agenți imunosupresori mai puternici, cum ar fi rituximab⁸, imunoglobulinele intravenoase, azatioprina, ciclofosfamida și ciclosporina pot fi luate în considerare în anemiile hemolitice imunologice. Plasmafereza este uneori utilizată, în special în cazul acestei purpure trombocitopenice trombotice.

Ca parte a abordării sale de calitate, Passeportsanté.net vă invită să descoperiți părerea unui profesionist din domeniul sănătății. Dr. Dominic Larose, medic de urgență, vă oferă părerea cu privire la anemie hemolitică :

Singurele tratamente neconvenționale identificate se referă la anemia falciformă. Consultați această fișă pentru mai multe detalii.