Pemfigus

Descrierea generală a bolii

Aceasta este o patologie cronică de origine autoimună care afectează pielea și membranele mucoase. Pemfigus se poate dezvolta la orice vârstă, cu toate acestea, afectează cel mai adesea bărbații și femeile care au trecut de etapa de 40 de ani, boala este cea mai severă la persoanele de 40-45 de ani și este rară la copii. Ponderea pemfigului reprezintă aproximativ 1% din bolile dermatologice.

Cauze

Etiologia pemfigului nu a putut fi stabilită suficient de mult timp, dar studiile au confirmat că cauza acestei patologii cutanate este o defecțiune a sistemului imunitar.^[3].

Sarcina sistemului imunitar este de a apăra împotriva organismelor străine. Bolile autoimune apar atunci când, ca urmare a unei disfuncții, sistemul imunitar atacă celulele corpului, în cazul pemfigului, pielii. Anticorpii produși de sistemul imunitar atacă în mod eronat proteinele din straturile superioare ale pielii sănătoase. Demosomii, care sunt legătura de legătură între celulele pielii sub atacul autoanticorpilor, își pierd conexiunile și sunt distruse, iar cavitatea liberă este umplută cu lichid intercelular, ca urmare a căruia se formează vezicule acantolitice (de unde și numele de boala).

Factorii de risc pentru dezvoltarea pemfigului pot fi atât exogeni (boli infecțioase, viruși, activitate profesională), cât și cauze endogene, inclusiv predispoziția genetică. Motivele dezvoltării pemfigului pot fi un șoc nervos puternic, precum și patologia cortexului suprarenal.

Muncitorii agricoli, care sunt adesea în contact cu erbicide și insecticide, precum și muncitorii din industria metalelor și tipografii, sunt mai predispuși să dezvolte pemfigus.

Tipuri și simptome

Trăsăturile caracteristice ale patologiei prezentate sunt vezicule mici cu conținut seros, care sunt localizate pe corpul pacientului, în funcție de tipul de pemfig:

• vulgar - diferă prin aspectul bulelor cu o anvelopă subțire și flască pe tot corpul. Cu o formă vulgară sau obișnuită, bulele la începutul dezvoltării bolii sunt localizate pe membranele mucoase ale nasului și gurii, astfel încât pacienții merg la dentist și sunt tratați fără succes, pierzând timpul. Pacienții sunt îngrijorați de respirația urât mirositoare, durerea în gură în timp ce mănâncă, vorbește și înghite saliva. Pacienții nu observă întotdeauna bule minuscule care sunt predispuse la deschidere spontană, astfel încât principalele plângeri sunt eroziunea dureroasă în gură, pe care stomatologii o diagnostică adesea ca stomatită. Cu pemphigus vulgaris, ulcerele care se formează atunci când veziculele sunt deschise se îmbină și formează leziuni extinse. Spre deosebire de stomatită, care se caracterizează prin eroziune cu un strat albicios, ulcerele de pemfigus au o culoare roz aprins și o suprafață lucioasă. Când laringele este afectat de pemfig, vocea pacientului devine răgușită;
• eritematos forma de pemfig se caracterizează prin faptul că afectează în primul rând pielea pieptului, feței, gâtului și scalpului. Erupțiile de natură seboreică cu limite clare sunt acoperite cu cruste maro sau galbene; la deschidere, eroziunea este expusă. Acest tip de pemfig nu este ușor de diagnosticat, astfel încât forma eritematoasă poate fi localizată mai mult de un an, iar în cazul unei exacerbări, poate prezenta simptome ale uneia vulgare;
• în formă de frunze - erupții cutanate de natură eritem-scuamoasă pot apărea pe zonele afectate anterior ale pielii, apoi se deschid bule cu pereți subțiri, formând eroziune, care se usucă și se acoperă cu cruste lamelare. Această formă de pemfig, de regulă, afectează pielea, bule mici se răspândesc rapid pe pielea sănătoasă, în unele cazuri, membranele mucoase pot fi deteriorate;
• vegetativ forma se manifestă prin bule în zona pliurilor pielii, în locul bulelor, eroziunea cu miros putrid și plăci purulente se formează în timp.

Pe lângă erupțiile cutanate și ale mucoaselor, pacienții cu pemfigus prezintă simptome generale:

1. 1 oboseala;
2. 2 scăderea sau pierderea poftei de mâncare;
3. 3 pierderea in greutate chiar si cu o nutritie crescuta;
4. 4 somnolență.

Complicațiile

Cu o terapie necorespunzătoare sau incorectă, bulele se răspândesc pe tot corpul, se îmbină și formează leziuni mari. Alergarea pemfigului este un pericol grav alături de o arsură a pielii. Leziunile cutanate afectează calitatea vieții pacientului, pacientul nu se poate mișca normal. Atunci când eroziuni sunt infectate, cea mai frecventă complicație este pioderma.^[4]… Este, de asemenea, posibilă răspândirea proceselor inflamatorii la organele interne, în urma cărora se dezvoltă flegmon și pneumonie.

Din partea ORL, pierderea auzului se poate dezvolta ca o complicație a pemfigului; micozele predomină printre complicațiile dermatologice. Complicațiile sistemului cardiovascular se manifestă sub formă de ischemie, angină pectorală și microangiopatie.

Riscul de deces la pacienții cu pemfig este destul de ridicat - până la 15% dintre pacienți mor în termen de 5 ani de la debutul bolii.

Prevenirea

Ca măsură preventivă pentru prevenirea dezvoltării pemfigului, ar trebui:

• schimbați regulat lenjeria de pat;
• schimbați lenjeria de corp zilnic;
• tratarea în timp util a patologiilor cutanate;
• a scoate de la locul de muncă persoanele cu erupții pustulare;
• controlul sistematic al unui dermatolog;
• limitează aportul de sare, grăsimi și carbohidrați;
• monitorizați valorile glicemiei și ale tensiunii arteriale;
• respectați cu strictețe regulile de igienă personală.

Tratamentul în medicina generală

Tratamentul cu pemfig este lung și dificil. Pemfigus sugerează o terapie complexă:

1. 1 tratament sistemic;
2. 2 terapie locală;
3. 3 tehnici extracorporale.

Terapia locală implică tratamentul pielii afectate cu unguente vindecătoare și hormonale și irigarea eroziunilor cu analgezice.

Tratamentul extracorporeal implică utilizarea hemodializei și a plasmaforezei.

Pilonul principal al tratamentului cu pemfig este terapia hormonală. Pacientului i se prescriu pastile, iar pacienților spitalizați li se administrează corticosteroizi intravenoși. Regimul de tratament trebuie respectat cu strictețe, deoarece administrarea de medicamente hormonale poate provoca reacții adverse grave:

• depresie;
• tulburari de somn;
• hipertensiune;
• obezitate, chiar și cu o dietă hipocalorică;
• diabet zaharat de tip steroid;
• excitare excesivă a sistemului nervos;
• tulburări de scaun.

Cu o exacerbare, se arată medicamente care suprimă sistemul imunitar. Pacienții cu pemfigus sever pot avea nevoie de înlocuire a plasmei. În formele severe de patologie, este prescrisă imunoglobulina intravenoasă.

Pentru a preveni infecția după deschiderea veziculelor, antibioticele sunt prescrise pacienților cu pemfigus. Pansamentele îmbibate în jeleu de petrol se aplică pe ulcere și zone care scurg. În caz de exacerbare, este recomandat să purtați haine largi din țesături naturale.

Atenție!

Administrația nu este responsabilă pentru orice încercare de a utiliza informațiile furnizate și nu garantează că nu vă va face rău personal. Materialele nu pot fi utilizate pentru a prescrie tratamentul și pentru a pune un diagnostic. Consultați întotdeauna medicul specialist!