Boala Paget poate afecta unul sau mai multe oase. Afectează doar oasele initial afectate (nu este posibilă extensia pe alte oase).

Cel mai adesea este asimptomatică, descoperită întâmplător în timpul examinărilor radiografice efectuate din alt motiv.

Mai multe semne clinice pot dezvălui boala și justifica prescrierea examenelor radiologice:

-durere osoasă

-deformări osoase : sunt inconstante și tardive (semnul pălăriei prin hipertrofie [creștere în volum] a craniului, tibiei cu lamă sabie, turtirea toracelui, deformarea coloanei vertebrale [cifoza])

-tulburări vasomotorii (anomalii ale vaselor de sânge) responsabile de hiperemie (influx excesiv de sânge care provoacă înroșire) a pielii lângă leziunile osoase

Rețineți că nu există nicio deteriorare a stării generale.

Oasele cele mai afectate de boală sunt oasele pelvisului, vertebrele dorsale și lombare, sacrul, femurul, craniul, tibia.

raze x fac posibilă evidențierea semnelor caracteristice ale bolii:

– anomalii de formă: hipertrofie osoasă (creștere în volum)

– anomalii structurale: îngroșarea corticalelor (pereții oaselor)

-anomalii de densitate: condensare eterogenă a osului dând un aspect căptușit

Scintigrafia osoasă poate evidenția hiperfixarea intensă pe oasele afectate. Principalul interes al acestei examinări este identificarea oaselor afectate de boală. Cu toate acestea, nu este nevoie să o repetați în timpul monitorizării și tratamentului pacientului.

Creșterea fosfaților alcalini din sânge este proporțională cu extinderea și activitatea bolii. Ea reflectă activitatea intensă de formare osoasă. Această doză poate fi normală dacă boala este localizată pe un singur os.

Dozele de crosslaps (numite și CTx sau NTx) și piridinoline în sânge sau urină sunt crescute și mărturisesc activitatea de distrugere osoasă.

Spre deosebire de scanarea osoasă, aceste scanări sunt utile pentru monitorizarea bolii sub tratament. Ca atare, acestea sunt efectuate la fiecare 3 până la 6 luni.

De reținut că:

-calcemia (nivelul de calciu în sânge) este de obicei normală. Poate fi crescută în cazul imobilizării prelungite sau hiperparatiroidismului asociat.

-ritmul de sedimentare este de asemenea normal.

complicații ale bolii variază de la un pacient la altul și sunt de următoarea ordine:

-articulat : afectând în principal șoldul și genunchiul, acestea sunt legate de deformări ale capetelor oaselor cauzate de boală și sunt responsabile de durere, deformare și impotență funcțională

-os : fracturile sunt cauzate de oase slabe

Mai rar, pot apărea complicații:

-nerv : legat de compresia nervilor prin deformarea oaselor. Astfel, este posibilă observarea de cele mai multe ori surditate bilaterală (care afectează ambele urechi), paraplegie (care poate fi tratată)

-inimă : insuficienta cardiaca

În mod excepțional, apariția unei tumori maligne poate apărea pe osul afectat de boală (humerus și femur). O creștere a durerii și anomalii radiografice pot sugera acest diagnostic, care poate fi confirmat doar cu certitudine prin efectuarea unei biopsii.

Boala Paget nu trebuie confundată cu:

– hiperparatiroidism

-metastaze osoase din cancerul de san sau cancerul de prostata

– mielom multiplu (numit și boala Kahler)